O diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é feito pelo quadro clínico de perda de força com atrofia muscular e pelo exame de eletroneuromiografia. Apesar da doença não apresentar cura, o tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica é importante para melhorar a qualidade de vida do indivíduo.
Informações do Project MinE apontam que mais de 200.000 pessoas em todo o mundo vivem com esclerose lateral amiotrófica (ELA). A ELA também é conhecida como Doença do Neurônio Motor (CID G12.2) ou Doença de Lou Gehrig.
Nos últimos anos obtivemos progresso no entendimento da ELA. Abordamos sobre suas causas e sintomas da doença no artigo Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) - Causas e Sintomas.
Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica o diagnóstico e tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica.
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Segundo a Mayo Clinic, a esclerose lateral amiotrófica é difícil de diagnosticar precocemente porque pode imitar outras doenças neurológicas.
Atualmente, o diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica segue uma recomendação internacional denominada Critérios de El Escorial. Para tanto o neurologista utiliza:
Outros exames podem ser utilizados apenas para descartar a esclerose lateral. Eles são solicitados, mas no geral são normais. Estes exames incluem:
De todos os exames a eletroneuromiografia é o mais importante para o diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica. Ela identifica a perda dos neurônios motores e demonstra a presença de denervação ou sinais de reinervação que são os responsáveis pela fraqueza. O exame é realizado pelo neurofisiologista que precisa de experiência na identificação da doença.
A eletroneuromiografia deve ser realizada em todos os segmentos do corpo de maneira muito completa, o que inclui:
O neurofisiologista utiliza critérios eletroneuromiográficos para essa avaliação estabelecidos por uma padronização internacional (IFCN/Awaji).
Além disso, a eletroneuromiografia possibilita ainda o diagnóstico diferencial com miopatias e outras causas de lesão nervosa potencialmente tratáveis. Clique no link para saber mais sobre o exame de eletroneuromiografia (ENMG).
Neste vídeo abordamos os desafios do diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica e a importância do exame de eletroneuromiografia:
Segundo o NINDS, ainda não foi encontrada cura para a ELA. O atual tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica visa ajudar a controlar os sintomas, prevenir complicações e facilitar o convívio com a doença.
Uma equipe integrada de médicos treinados em muitas áreas e outros profissionais de saúde pode gerenciar as seguintes abordagens de tratamento para prolongar sua sobrevivência e melhorar sua qualidade de vida:
A FDA dos EUA aprovou os medicamentos Riluzol (Rilutek) e Edaravona (Radicava) para tratar a ELA. Acredita-se que o riluzol reduza os danos aos neurônios motores, aumentando a sobrevida dos pacientes em 03-06 meses. Alguns pacientes podem apresentar retardo na progressão da doença, mas esse benefício não é universal.
O medicamento é disponível pelo SUS com o CID G12.2. Principalmente, para os pacientes que iniciam a doença com dificuldade de fala e deglutição o benefício da medicação é maior.
Nos Estados Unidos e Japão, também é aprovado o uso de edaravone. Estudos demonstraram que a medicação diminui o declínio na avaliação clínica do funcionamento diário em pessoas com ELA, principalmente na forma bulbar.
Também podem ser prescritos medicamentos para tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica visando gerenciar sintomas como:
A fisioterapia é fundamental no tratamento da ELA. Um fisioterapeuta pode recomendar exercícios que ajudem a fortalecer os músculos não afetados, prevenir espasticidade dolorosa e encurtamento (contratura) dos músculos, melhorar a saúde cardiovascular e combater a fadiga e a depressão.
Em especial a fisioterapia respiratória melhora a função global do indivíduo, além de aumentar a capacidade pulmonar e orientar/ajustar o suporte ventilatório para os pacientes.
À medida que os músculos responsáveis pela respiração começam a enfraquecer, as pessoas podem sentir falta de ar e dificuldade para respirar. A ventilação não invasiva (VNI) sob a forma de BiPAP refere-se ao suporte respiratório fornecido através de uma máscara sobre o nariz e / ou a boca, para melhorar a qualidade de vida e ajudar a prolongar a sobrevivência.
Inicialmente, a VNI pode ser necessária apenas à noite. Quando os músculos não são mais capazes de manter os níveis normais de oxigênio e dióxido de carbono, a VNI pode ser usada em período integral. Segundo pesquisa da Degenerative and Neuromuscular Disease, o suporte ventilatório com VNI alivia os problemas respiratórios e prolonga a sobrevivência da ELA.
O ajuste inicial e ao longo da doença deve ser acompanhado de perto pelo fisioterapeuta respiratório.
O trabalho com um fonoaudiólogo pode implementar estratégias adaptativas para que a pessoa consiga falar mais alto e com mais clareza. À medida que a doença progride, os fonoaudiólogos podem ajudar as pessoas a manter a capacidade de se comunicar.
Igualmente importante é o trabalho desses profissionais para possibilitar a alimentação por boca e prevenir complicações como aspiração e pneumonias. Por meio do trabalho deles a sonda nasoenteral ou gastrostomia é indicada no momento adequado.
Os nutricionistas podem planejar pequenas refeições ao longo do dia, com alimentos mais fáceis de engolir, que forneçam calorias, fibras e fluidos suficientes.
Com o tempo, pode ser necessário usar dispositivos de sucção para remover excesso de líquidos ou saliva e evitar engasgos. Quando as pessoas não conseguem mais alimentar-se de forma suficiente, torna-se necessária a inserção de um tubo de alimentação no estômago (gastrostomia), que reduz o risco de asfixia e pneumonia resultantes da inalação de líquidos nos pulmões.
Os terapeutas ocupacionais podem sugerir dispositivos como rampas, aparelhos, andadores e cadeiras de rodas que ajudam as pessoas a poupar sua energia e permanecerem móveis.
Além disso, fornecem órteses que previnem contraturas, estabilizam as articulações, prevenindo a dor e diminuindo impacto de deformidades.
Psicólogos e assistentes sociais podem fornecer apoio para você e sua família em relação a questões emocionais, problemas financeiros, obtenção de equipamentos e dispositivos necessários.
As pessoas afetadas pela ELA e suas famílias enfrentam um grande desafio de se adaptar a um novo modo de vida. Não deixe de conversar com sua equipe médica sobre seus sentimentos e como lidar com eles, após o diagnóstico de ELA e à medida que a doença progride.
Neste vídeo abordamos um pouco sobre o tratamento da ELA em especial o uso do Riluzol:
Dr Diego de Castro é Neurologista pela USP, especialista em doenças neurogenéticas e neuromusculares. Atualmente é colaborador do ambulatório de Neurogenética dessa instituição, onde cuida de doenças raras.
É comum que filhos de pacientes procurem na internet sobre a doença, principalmente sobre o risco de desenvolverem a condição. Há muitos genes fatores envolvidos, inclusive emocionais, que precisamos considerar. Busque adequado aconselhamento com um profissional responsável e que tenha experiência no assunto.
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