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Diagnóstico e Tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica

Dr. Diego de Castro dos Santos08/07/2020
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O diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) quando feito precocemente é determinante para seu tratamento. Apesar da doença não apresentar cura, o tratamento é importante para melhorar a qualidade de vida do indivíduo.

Informações do Project MinE apontam que mais de 200.000 pessoas em todo o mundo estão vivendo com esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como Doença do Neurônio Motor (CID G12.2) ou Doença de Lou Gehrig. Estudos estão em andamento para tentar ajudar esses pacientes.

Nos últimos anos obtivemos progresso no entendimento da ELA. Abordamos sobre as causas e sintomas da doença no artigo Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) - Causas e Sintomas.

Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica o diagnóstico e tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica.

Diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica

Segundo a Mayo Clinic, a esclerose lateral amiotrófica é difícil de diagnosticar precocemente porque pode imitar outras doenças neurológicas.

Atualmente, o diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica segue uma recomendação internacional denominada Critérios de El Escorial. Para tanto o neurologista utiliza:

  • História Clínica de fraqueza progressiva
  • Exame Neurológico com evidência de:
    • Evidência de fraqueza e perda de força
    • Atrofia muscular
    • Fasciculações
    • Reflexos vivos ou exaltados
    • Sensibilidade preservada
  • Exames de Eletroneuromiografia (cabeça, membros superiores, membros inferiores e músculos abdominais ou das costas)
  • Exame de ressonância de encéfalo e coluna dorsal os quais são normais

Outros exames podem ser utilizados apenas para descartar a esclerose lateral. Eles são solicitados, mas no geral são normais. Estes exames incluem:

  • Exames de sangue e urina. Servem para afastar outras doenças que imitam a ELA.
  • Punção lombar. Pode ser útil na exclusão de condições inflamatórias, infiltrações neoplásicas ou infecções.
  • Biópsia muscular. Utilizada raramente quando há dúvida de miopatias.

Eletroneuromiografia no Diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica

De todos os exames a eletroneuromiografia é o mais importante para o diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica. Ela identifica a perda dos neurônios motores e demonstra a presença de denervação ou sinais de reinervação que são os responsáveis pela fraqueza. O exame é realizado pelo neurofisiologista que precisa de experiência na identificação da doença.

A eletroneuromiografia deve ser realizada em todos os segmentos do corpo de maneira muito completa, o que inclui:

  • Avaliação dos músculos da cabeça e pescoço (língua, músculos da mastigação e músculos cervicais)
  • Músculos dos membros superiores
  • Músculos dos membros inferiores
  • Músculos abdominais ou dorso

O neurofisiologista utiliza critérios eletroneuromiográficos para essa avaliação estabelecidos por uma padronização internacional (IFCN/Awaji).

Além disso, a eletroneuromiografia possibilita ainda o diagnóstico diferencial com miopatias e outras causas de lesão nervosa potencialmente tratáveis. Clique no link para saber mais sobre o exame de eletroneuromiografia (ENMG).

Neste vídeo abordamos os desafios do diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica e a importância do exame de eletroneuromiografia:

Tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica

Segundo o NINDS, ainda não foi encontrada cura para a ELA. O atual tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica visa ajudar a controlar os sintomas, prevenir complicações e facilitar o convívio com a doença.

Uma equipe integrada de médicos treinados em muitas áreas e outros profissionais de saúde pode gerenciar as seguintes abordagens de tratamento para prolongar sua sobrevivência e melhorar sua qualidade de vida:

Equipe Multidisciplinar no Tratamento da Esclerose Múltipla
A Equipe Multidisciplinar é Fundamental no Tratamento da Esclerose Lateral Ammiotrófica (ELA)

Medicamentos

A FDA dos EUA aprovou os medicamentos Riluzol (Rilutek) e Edaravona (Radicava) para tratar a ELA. Acredita-se que o riluzol reduza os danos aos neurônios motores, aumentando a sobrevida dos pacientes em 03-06 meses. Alguns pacientes podem apresentar retardo na progressão da doença, mas esse benefício não é universal.

O medicamento é disponível pelo SUS com o CID G12.2. Principalmente, para os pacientes que iniciam a doença com dificuldade de fala e deglutição o benefício da medicação é maior.

Nos Estados Unidos e Japão, também é aprovado o uso de edaravone. Estudos demonstraram que a medicação diminui o declínio na avaliação clínica do funcionamento diário em pessoas com ELA, principalmente na forma bulbar.

Também podem ser prescritos medicamentos para tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica visando gerenciar sintomas como:

  • Espasticidade e Cãibras musculares: Quinidina, Baclofeno, Carbamazepina,
  • Dor: Amitriptilina, Gabapentina, Analgésicos comuns, Opióides
  • Depressão e Ansiedade: Antidepressivos inibidores da recaptação de serotonina
  • Constipação intestinal e distensão abdominal: Óleo mineral, lactulose, laxativos, dimeticona
  • Salivação excessiva (Sialorréia): Atropina em gotas sublingual, Buscopam, Propantelina, Aplicação de toxina botulínica nas glândulas salivares (leia mais sobre toxina na salivação clicando aqui).

Fisioterapia

A fisioterapia é fundamental no tratamento da ELA. Um fisioterapeuta pode recomendar exercícios que ajudem a fortalecer os músculos não afetados, prevenir espasticidade dolorosa e encurtamento (contratura) dos músculos, melhorar a saúde cardiovascular e combater a fadiga e a depressão.

Em especial a fisioterapia respiratória melhora a função global do indivíduo, além de aumentar a capacidade pulmonar e orientar/ajustar o suporte ventilatório para os pacientes.

Suporte Respiratório

À medida que os músculos responsáveis ​​pela respiração começam a enfraquecer, as pessoas podem sentir falta de ar e dificuldade para respirar. A ventilação não invasiva (VNI) sob a forma de BiPAP refere-se ao suporte respiratório fornecido através de uma máscara sobre o nariz e / ou a boca, para melhorar a qualidade de vida e ajudar a prolongar a sobrevivência.

Inicialmente, a VNI pode ser necessária apenas à noite. Quando os músculos não são mais capazes de manter os níveis normais de oxigênio e dióxido de carbono, a VNI pode ser usada em período integral. Segundo pesquisa da Degenerative and Neuromuscular Disease, o suporte ventilatório com VNI alivia os problemas respiratórios e prolonga a sobrevivência da ELA.

O ajuste inicial e ao longo da doença deve ser acompanhado de perto pelo fisioterapeuta respiratório.

Fonoaudiologia

O trabalho com um fonoaudiólogo pode implementar estratégias adaptativas para que a pessoa consiga falar mais alto e com mais clareza. À medida que a doença progride, os fonoaudiólogos podem ajudar as pessoas a manter a capacidade de se comunicar.

Igualmente importante é o trabalho desses profissionais para possibilitar a alimentação por boca e prevenir complicações como aspiração e pneumonias. Por meio do trabalho deles a sonda nasoenteral ou gastrostomia é indicada no momento adequado.

Suporte Nutricional

Os nutricionistas podem planejar pequenas refeições ao longo do dia, com alimentos mais fáceis de engolir, que forneçam calorias, fibras e fluidos suficientes.

Com o tempo, pode ser necessário usar dispositivos de sucção para remover excesso de líquidos ou saliva e evitar engasgos. Quando as pessoas não conseguem mais alimentar-se de forma suficiente, torna-se necessária a inserção de um tubo de alimentação no estômago (gastrostomia), que reduz o risco de asfixia e pneumonia resultantes da inalação de líquidos nos pulmões.

Terapia Ocupacional

Os terapeutas ocupacionais podem sugerir dispositivos como rampas, aparelhos, andadores e cadeiras de rodas que ajudam as pessoas a poupar sua energia e permanecerem móveis.

Além disso, fornecem órteses que previnem contraturas, estabilizam as articulações, prevenindo a dor e diminuindo impacto de deformidades.

Suporte Psicológico e Social

Psicólogos e assistentes sociais podem fornecer apoio para você e sua família em relação a questões emocionais, problemas financeiros, obtenção de equipamentos e dispositivos necessários.

As pessoas afetadas pela ELA e suas famílias enfrentam um grande desafio de se adaptar a um novo modo de vida. Não deixe de conversar com sua equipe médica sobre seus sentimentos e como lidar com eles, após o diagnóstico de ELA e à medida que a doença progride.

Neste vídeo abordamos um pouco sobre o tratamento da ELA em especial o uso do Riluzol:

Tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica - Dr Diego de Castro Neurologista

Dr Diego de Castro é Neurologista pela USP, especialista em doenças neurogenéticas e neuromusculares. Atualmente é colaborador do ambulatório de Neurogenética dessa instituição, onde cuida de doenças raras.

É comum que filhos de pacientes procurem na internet sobre a doença, principalmente sobre o risco de desenvolverem a condição. Há muitos genes fatores envolvidos, inclusive emocionais, que precisamos considerar. Busque adequado aconselhamento com um profissional responsável e que tenha experiência no assunto.

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Dr Diego de Castro dos Santos é Neurologista pela USP e responsável pelo Serviço de Especialidades Neurológicas – Eletroneuromiografia. Atua como neurologista em Vitória Espírito Santo ES e em São Paulo no tratamento de Dor de Cabeça, Depressão, Doença de Parkinson, Miastenia gravis e outras doenças. Também se dedica a reabilitação de pacientes com AVC, distonias e crianças com paralisia cerebral, por meio de aplicação de toxina botulínica (Botox) e neuromodulação.
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