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Síndrome de Guillain-Barré - Conheça os Subtipos, Causas e Sintomas

Dr. Diego de Castro dos Santos22/01/2020,
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A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma doença neurológica inflamatória de rápida instalação que atinge os nervos periféricos. A doença é causada por um distúrbio do sistema imunológico com ataque aos nervos periféricos, lesionando-os (polineuropatia aguda).

Classicamente, os sintomas da Síndrome de Guillain-Barré são dormências, formigamentos e fraqueza que se iniciam nos pés, coxas e que sobem para mãos e outras musculaturas (paralisia ascendente).

A inflamação presente na Síndrome de Guillain-Barré pode acometer:

  • Nervos Motores - Causa os sintomas de fraqueza, perda de força e alterações de reflexo.
  • Nervos Sensitivos - Causa os sintomas de dor, dormência e formigamento.
  • Nervos Autonômicos -  Causa os sintomas de dificuldade urinária, suor excessivo, taquicardia e pressão alta.
  • Nervos Cranianos -  Causa alterações dos nervos da cabeça incluindo paralisia facial e dificuldade de engolir.
  • Raízes Nervosas - Causa os sintomas de fraqueza muscular e dor juntamente com os nervos sensitivos e motores.

Como os pacientes podem apresentar sintomas decorrentes da combinação da lesão de nervos periféricos sensitivos, motores e raízes nervosas,  a doença também é chamada de Poliradiculoneuropatia Inflamatória Aguda ou Poliradiculoneurite Aguda.

Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre os diferentes subtipos que compõem a síndrome, suas causas e sintomas da Síndrome de Guillain-Barré.

O que é a Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Historicamente, os primeiros casos da Síndrome de Guillain-Barré foram descritos em 1916 como um "quadro de paralisia de início nas pernas e evolução ascendente" (que subia para o resto do corpo). Na ocasião pouco se entendia sobre a base imunológica da síndrome.

Atualmente, a síndrome de Guillain-Barré é uma inflamação nos nervos periféricos, em que o sistema imunológico (nossas células de defesa) ataca os nervos periféricos, especialmente a bainha de mielina ou os axônios. Quando a inflamação acomete mais a mielina chamamos de desmielinização e quando acomete mais o axônio chamamos de lesão axonal.

A mielina é uma camada isolante ou bainha que se forma ao redor dos nervos, incluindo os do cérebro e da medula espinhal. É composta de proteínas e substâncias gordurosas. Essa bainha de mielina permite que os impulsos elétricos sejam transmitidos de forma rápida e eficiente ao longo das células nervosas. Se a mielina é danificada, essa transmissão de impulsos é prejudicada.

Causas da Síndrome de Guillain-Barré
Bainha de Mielina Saudável e Danificada

A Síndrome de Guillain-Barré é uma condição neurológica de rápida evolução, precedida por um evento desencadeante, na maioria das vezes uma infecção. Os sintomas ​​geralmente se manifestam como uma paralisia simétrica com ou sem distúrbios sensoriais, dor nas pernas e / ou braços. Além de alterações da urina, pressão arterial e frequência cardíaca (sintomas autonômicos).

Esta é uma condição que pode ser muito grave e que requer diagnóstico, monitoramento e tratamento precoces.

Causas da Síndrome de Guillain-Barré

Na maioria dos casos, a causa da Síndrome de Guillain-Barré é uma desregulação imunológica desencadeada por uma infecção bacteriana ou viral.

Agentes infecciosos induzem a produção de anticorpos que reagem de maneira cruzada com a bainha mielina ou com axônios do nervo periférico. O resultado é a lesão e inflamação do nervo periférico.

Segundo estudos da Mayo Clinic, entre as infecções que podem causar Síndrome de Guillain-Barré estão:

  • Infecções do trato respiratório superior de micro-organismos não identificados ("viroses");
  • Gastroenterites por Campylobacter jejuni;
  • Citomegalovírus (CMV);
  • Mycoplasma pneumonia;
  • Vírus Epstein-Barr;
  • Vírus influenza e parainfluenza;
  • Hepatite B e C;
  • HIV;
  • Dengue;
  • Zika;
  • Chikunguya.

Note que o desenvolvimento da síndrome depende não só desses agentes, mas de um organismo susceptível. Em ultima análise a causa são as próprias células de defesa do nosso organismo que estão funcionando de maneira desordenada.

Quando analisamos o nervo de pacientes com a SGB no microscópio observamos:

  1. Infiltração de linfócitos nas raízes da coluna vertebral
  2. Infiltração de células inflamatórias nos nervos periféricos
  3. Degradação da bainha de mielina mielina por macrófagos.
  4. A inflamação resulta em defeitos na propagação de impulsos nervosos elétricos causando paralisia flácida. A recuperação é normalmente associada com a produção de uma nova capa de mielina (remielinização).

Sintomas da Síndrome de Guillain-Barré

Os sintomas da Síndrome de Guillain-Barré incluem:

  • Alteração da Sensibilidade em pés e pernas de início súbito;
  • Dor;
  • Queimação;
  • Formigamento;
  • Agulhadas;
  • Adormecimento;
  • Perda de sensibilidade;
  • Fraqueza;
  • Dificuldade para andar;
  • Desequilíbrio;
  • Falta de ar e dificuldade respiratória;
  • Dificuldade de engolir;
  • Paralisia facial;
  • Alteração na pressão arterial e frequência cardíaca;
  • Alterações no controle urinário e fecal.

Os sintomas de Guillain-Barré acometem igualmente o lado direito e esquerdo. A fraqueza geralmente ocorre depois das alterações de sensibilidade e pode ocorrer em qualquer músculo, predomina nas pernas e tende a subir para os braços (paralisia ascendente).

Síndrome de Guillain Barré

Evolução dos Sintomas da Síndrome de Guillain-Barré

  • Os sintomas de sensibilidade progridem geralmente em 03-07 dias.
  • Os sintomas motores podem piorar até 14 dias. São os sintomas motores que tornam a doença potencialmente grave, pelo envolvimento dos músculos da respiração.
  • O envolvimento dos nervos da cabeça e do pescoço pode afetar a manutenção das vias aéreas, músculos faciais, movimentos oculares e deglutição.
  • Taquicardia também é um sintoma comum, mas podem ocorrer disfunções do sistema nervoso autônomo mais graves, incluindo arritmias com risco de vida, hipotensão, hipertensão e disfunções da motilidade gastrointestinal.

Nos casos de sintomas autonômicos e falta de ar, os pacientes devem ser sempre hospitalizados. Aproximadamente 30% dos pacientes precisarão de um aparelho para ajudar a respirar (assistência ventilatória) e esses casos são os mais graves.

Variantes Clínicas e Subtipos

As variantes clínicas e os subtipos da Síndrome de Guillain-Barré são resultado dos diferentes nervos que são acometidos pela inflamação.

Quando a inflamação acomete mais a mielina temos as formas desmielinizantes e quando acomete mais o axônio temos as formas axonais.

Os subtipos servem para a comunicação da equipe médica principalmente do neurologista e a equipe de reabilitação. Diversas variantes são reconhecidas. Para conhecimento geral os subtipos são:

  • Polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP) - Forma mais comum;
  • Neuropatia axonal motora aguda (AMAN)- Forma puramente motora;
  • Neuropatia axonal sensorial motora aguda (AMSAN) -Forma sensitiva e motora que tende a ser mais grave;
  • Síndrome de Miller-Fisher - Observada em cerca de 5% de todos os casos de SGB. Acomete os olhos, face e causa desequilíbrio;
  • Neuropatia panautonômica aguda - Envolve nervos do sistema nervoso simpático/parasimpático. Causa alteração da pressão, frequência cardíaca e do controle da urina e fezes;
  • SGB sensorial puro - Apenas alteração de sensibilidade;
  • Outras variantes -Outras variantes clínicas incomuns com padrões restritos de fraqueza são observadas apenas em casos raros.

Diagnóstico e Tratamento

Apesar da eficácia comprovada das formas de tratamentos para a SGB, o atendimento de pacientes na prática clínica ainda é frequentemente complexo.

Assim, vamos abordar as evidências atuais de tratamento para estes pacientes em nosso próximo artigo: Síndrome de Guillain-Barré Diagnóstico e Tratamento.

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Dr Diego de Castro Neurologista
Dr Diego de Castro dos Santos é Neurologista pela USP e responsável pelo Serviço de Especialidades Neurológicas – Eletroneuromiografia. Atua como neurologista em Vitória Espírito Santo ES e em São Paulo no tratamento de Dor de Cabeça, Depressão, Doença de Parkinson, Miastenia gravis e outras doenças. Também se dedica a reabilitação de pacientes com AVC, distonias e crianças com paralisia cerebral, por meio de aplicação de toxina botulínica (Botox) e neuromodulação.
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