A Degeneração Corticobasal (DCB) é uma doença neurológica rara associada à morte das células nervosas (degeneração) de diversas regiões cerebrais, que ocorre de maneira progressiva e cujo início pode se assemelhar a Doença de Parkinson. A Degeneração Corticobasal, também conhecida como Degeneração Ganglionar corticobasal, leva à perda de tecido cerebral no córtex, especialmente na área frontal e parietal do córtex cerebral bem como em estruturas cerebrais profundas relacionadas ao movimento (gânglios da base).
Na fase inicial, alguns sintomas relacionados ao declínio da função motora se assemelham aos observados em pessoas com doença de Parkinson e com a Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP), o que dificulta e atrasa o diagnóstico. Por esse motivo a doença também é uma das doenças do grupo das Síndromes Parkinsonianas ou Parkinsonismo (doenças que parecem, mas não são Doença de Parkinson).
Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre a Degeneração Corticobasal, seus sintomas, diagnóstico e tratamento.
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A Degeneração Corticobasal (DCB) é uma doença neurológica degenerativa que afeta pessoas a partir dos 40 anos, geralmente entre 50 e 70 anos. A doença é caracterizada por um quadro de:
A doença é progressiva e tende a afetar um lado do corpo mais do que o outro inicialmente, espalhando-se gradualmente ao longo da alguns anos.
O tecido cerebral de pacientes com DCB mostra depósito de uma proteína anormal denominada "proteína tau". A presença da proteína tau é vista em um grupo de doenças degenerativas chamadas conjuntamente de "tauopatias". Esse grupo de doenças neurológicas pode apresentar alterações motoras do equilíbrio ou da memória e das habilidades cognitivas.
Além da Degeneração Corticobasal existem outras tauopatias como a Demência Frontotemporal e a PSP. Em linhas gerais a proteína tau anormal se deposita levando alterações celulares degenerativas com perda das células cerebrais.
Especificamente na Degeneração Corticobasal, a perda neuronal pode ser vista em todo o cérebro, embora as seguintes regiões sejam mais severamente afetadas:
No passado, os pacientes foram diagnosticados com base em problemas de movimento que parecem semelhantes à doença de Parkinson. Contudo, os pacientes com DCB também apresentam muitos sintomas que não aparecem na Doença de Parkinson e, às vezes, são chamados de síndrome de "Parkinson-plus".
A causa da Degeneração Corticobasal ainda não é completamente esclarecida. Sabe-se que a doença ocorre quando as células nervosas são danificadas pelo acúmulo e aglomeração da proteína tau. No cérebro normal, a proteína tau é naturalmente decomposta para evitar seu depósito. Nos pacientes com DCB esse processo não ocorre.
Alguns estudos demonstram que também pode haver algum vínculo genético fraco, mas o risco de outros membros da família desenvolverem DCB é muito baixo.
Atualmente, não há uma causa precisa estabelecida para o desenvolvimento de DCB.
A DCB é uma condição com características individuais. Os sintomas que cada paciente apresenta podem ser muito diferentes. Entretanto, como toda condição neurodegenerativa progressiva, estes sintomas pioram gradualmente ao longo do tempo. Veja a seguir alguns dos sintomas mais comuns:
Seguindo os critérios da Academia Americana de Neurologia (AAN) publicados na Revista Neurology em 2013, o diagnóstico de Degeneração Corticobasal é baseado em dados clínicos e na exclusão de outras causas, como Parkinson ou AVC.
Especialmente no início da doença, pode ser difícil distinguir a degeneração corticobasal de outras doenças neurodegenerativas ou formas de demência.
Um diagnóstico deve ser feito por um neurologista especialista com experiência em DCB. Este profissional utiliza o exame neurológico e exames complementares para descartar outras causas e solicitar testes para verificar a memória, a concentração e a compreensão da comunicação verbal.
O princípio básico para o diagnóstico de DCB é a presença de alterações neurológicas como:
Infelizmente, não existe um único exame que seja definitivo para diagnosticar a DCB. O diagnóstico envolve um exame neurológico abrangente, combinado com um ou mais tipos de avaliação laboratorial. Os exames de imagem como ressonância de cranio, PET-CT e SPECT cerebral ajudam a confirmar o diagnóstico em pacientes com quadro clínico compatível.
Assim sendo, os exames de imagem adequados demonstram o envolvimento das regiões frontal, parietal do córtex cerebral e gânglios da base, que estão associados a dificuldade das funções como habilidades motoras, raciocínio e aprendizado.
Atualmente, não existe cura ou tratamento para interromper a progressão da Degeneração Corticobasal. Em vez disso, os sintomas individuais são gerenciados com medicamentos ou terapia específicos. Por exemplo:
Os desafios significativos que vão do diagnóstico ao tratamento clínico reforçam a necessidade do acompanhamento de um médico neurologista com experiência nos distúrbios do movimento, para assegurar a máxima eficácia das terapêuticas na melhora da qualidade de vida do paciente.
Uma vez que a doença é progressiva ao longo de 10 anos igualmente importante é cuidar também do cuidador. Enfrentar a degeneração corticobasal não é uma corrida de cem metros, é uma maratona. Estresse, frustração e impotência são sensações comuns dos familiares. Por esse motivo, o acompanhamento psicológico para a família é muito importante.
Saiba mais sobre a Degeneração Corticobasal, assistindo ao vídeo a seguir:
Conheça outras formas de Parkinsonismo, lendo nossos artigos:
Dr Diego de Castro cuida de pacientes com diversas doenças neurológicas. Sua trajetória conta com a experiência adquirida como neurologista da Universidade de São Paulo e como médico colaborador no ambulatório de Neurogenética e no ambulatório de Neurocirurgia Funcional do Hospital das Clínicas da USP.
Com o propósito de oferecer um atendimento de excelência e confiança, o Dr Diego de Castro realiza uma avaliação neurológica minuciosa, capaz de auxiliar na definição diagnóstica de seus sintomas e atua juntamente à equipe multidisciplinar para fornecer um tratamento eficaz a seus pacientes.
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A 5 anos mais ou menos, fui diagnosticada com alzheimer, agora apresento sintomas que segundo a médica do setor de neuro do HCUSP, sintomas de Síndrome Corticobasal, no texto acima, vejo os sintomas iniciais de parkinson sem falar em Alzheimética... Queria mais informações...
Olá, como vai ?
Interessante sua puplicação vc acha pertinente colocar
neste meu site?
Um grande abraço.
em guarulho tem um senhor que adquiriu a doença cortico basal ele está desenganado agora pelos médicos não há nada que se possa fazer? ele não anda mais,não fala, se alimenta por sonda, perdeu alguns movimentos está em cima de uma cama de hospital dentro de casa sendo cuidado pela esposa. e se tratando no hospital das clínicas não há nada que se possa fazer pra salvar a vida dele? tem cura? qual o melhor tratamento?