Degeneração Corticobasal ou Degeneração Ganglionar Corticobasal

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Degeneração Corticobasal ou Degeneração Ganglionar Corticobasal

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A Degeneração Corticobasal (DCB) é uma doença neurológica rara associada à morte das células nervosas (degeneração) de diversas regiões cerebrais e que ocorre de maneira progressiva.  A Degeneração Corticobasal, também conhecida como Degeneração Ganglionar corticobasal, leva à perda de tecido cerebral no córtex, especialmente na área frontal e parietal do córtex cerebral bem como em estruturas cerebrais profundas relacionadas ao movimento (gânglios da base).

Na fase inicial, alguns sintomas relacionados ao declínio da função motora se assemelham aos observados em pessoas com doença de Parkinson e com a Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP), o que dificulta e atrasa o diagnóstico.

Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre a Degeneração Corticobasal, seus sintomas, diagnóstico e tratamento.

O que é Degeneração Corticobasal?

A Degeneração Corticobasal (DCB) é uma doença neurológica degenerativa que afeta pessoas a partir dos 40 anos, geralmente entre 50 e 70 anos. A doença é caracterizada por um quadro de lentidão, rigidez , desequilibrio, dificuldade de marcha e perda de habilidades cognitivas como planejamento e execução de tarefas. A doença é progressiva e tende a afetar um lado do corpo mais do que o outro inicialmente, espalhando-se gradualmente ao longo da alguns anos.

O tecido cerebral de pacientes com DCB mostra depósito de uma proteína anormal denominada “proteina tau“. A presença da proteína tau é vista em um grupo de doenças degenerativas chamadas conjuntamente de “tauopatias“. Esse grupo de doenças neurológicas pode apresentar alterações motoras do equilíbrio ou da memória e das habilidades cognitivas. Além da Degeneração Corticobasal existem outras tauopatias como a Demência Frontotemporal e a PSP. Em linhas gerais a proteína tau anormal se deposita levando alterações celulares degenerativas com perda das células cerebrais.

Especificamente na Degeneração Corticobasal, a perda neuronal pode ser vista em todo o cérebro, embora as seguintes regiões sejam mais severamente afetadas:

No passado, os pacientes foram diagnosticados com base em problemas de movimento que parecem semelhantes à doença de Parkinson. Contudo, os pacientes com DCB também apresentam muitos sintomas que não aparecem na Doença de Parkinson e, às vezes, são chamados de síndrome de “Parkinson-plus”.

O que causa a Degeneração Corticobasal?

A Degeneração Corticobasal ocorre quando as células nervosas são danificadas à medida que a proteína chamada tau se acumula e, com o tempo, causa aglomerações prejudiciais. No cérebro normal, a proteína tau é naturalmente decomposta para evitar seu acúmulo. Nos pacientes com DCB esse processo não ocorre.

Alguns estudos demonstram que também pode haver algum vínculo genético fraco, mas o risco de outros membros da família desenvolverem DCB é muito baixo. Atualmente, não há nenhuma causas claramente identificada e estabelecida para o desenvolvimento de DCB.

Quais são os sintomas da Degeneração Corticobasal?

A DCB é uma condição com características individuais. Os sintomas que cada paciente apresenta podem ser muito diferentes. Entretanto, como toda condição neurodegenerativa progressiva, estes sintomas pioram gradualmente ao longo do tempo. Veja a seguir alguns dos sintomas mais comuns:

  • Dificuldades de movimento
    • Dificuldade em controlar os membros de um lado do corpo – geralmente conhecido como síndrome de ‘membro alienígena‘ -, pois braços ou pernas podem parecer se mover independentemente e o paciente não perceber;
    • Dormência e perda de movimento coordenado em uma mão (apraxia), dificultando tarefas diárias, como vestir, escrever e comer;
    • Rigidez muscular (rigidez);
    • Tremores;
    • Movimentos irregulares e espasmos musculares (distonia);
    • Problemas de equilíbrio e coordenação.
  • Problemas de fala e comunicação: fala lenta e arrastada.
  • Dificuldades de deglutição: comer, beber e engolir tornam-se progressivamente mais difíceis e os alimentos podem “seguir pelo caminho errado”. Isso pode levar a infecções como pneumonia.
  • Alterações cognitivas e comportamentais: o pensamento pode ficar prejudicado, levando a problemas de memória e dificuldade em entender e interpretar a comunicação. Também torna-se difícil realizar tarefas complexas que exijam planejamento antecipado.
  • Alterações na personalidade: apatia, irritabilidade e diminuição do interesse pelas coisas anteriormente desfrutadas podem ser percebidas pela família e pelos amigos.

Sintomas da Degeneração Corticobasal

Como é feito o Diagnóstico de DCB?

O diagnóstico de Degeneração Corticobasal (DCB) geralmente é baseado no padrão de sintomas experimentados e na exclusão de outras condições que podem causar sintomas semelhantes, como Parkinson ou AVC. Especialmente, no início da doença, pode ser difícil distinguir a degeneração corticobasal de outras doenças neurodegenerativas ou formas de demência.

O princípio básico para o diagnóstico de DCB é a presença de lentidão dos movimentos e rigidez que atinge mais um lado do corpo do que o outro, associado a distonia, mioclonia, apraxia, fenomeno do membro alienigena ou presença de outro deficit cerebral cortical.

Infelizmente, não existe um único exame que seja definitivo para diagnosticar a DCB. O diagnóstico envolve um exame neurológico abrangente, combinado com um ou mais tipos de avaliação laboratorial. Os exames de imagem como ressonancia de cranio, PET-CT e SPECT cerebral ajudam muito no diagnóstico, principalmente, em pacientes com quadro clínico sugestivo. Esses exames fornecem imagens do cérebro nas áreas mais frequentemente envolvidas na doença – as seções superior e frontal do córtex ou camada externa do cérebro e os gânglios da base na região anterior do cérebro, que estão associados a funções como habilidades motoras e aprendizado.

Um diagnóstico deve ser feito por um neurologista especialista com experiência em DCB. Este profissional utiliza o exame neurológico e exames complementares para descartar outras causas e solicitar testes para verificar a memória, a concentração e a compreensão da comunicação verbal.

Qual é o Tratamento para Degeneração Corticobasal?

Atualmente, não existe cura ou tratamento para interromper a progressão da Degeneração Corticobasal. Em vez disso, os sintomas individuais são gerenciados com medicamentos ou terapia específicos. Por exemplo:

  • Rigidez e dificuldade para caminhar podem responder parcialmente aos tratamentos para a doença de Parkinson.
  • As contrações musculares e espasmos podem responder a relaxantes musculares ou medicamentos anti-convulsivos.
  • Problemas de memória e comportamento podem responder a tratamentos para a doença de Alzheimer ou depressão.
  • A fisioterapia pode ajudar com problemas de movimento e equilíbrio.
  • A terapia com fonoaudiólogo pode ajudar com dificuldades de deglutição e comunicação.
  • Um terapeuta ocupacional pode aconselhar sobre equipamentos e adaptações em casa e sugerir estratégias para realizar tarefas diárias, a fim de manter o máximo de independência possível.

Os desafios significativos que vão do diagnóstico ao tratamento clínico reforçam a necessidade do acompanhamento de um médico neurologista com experiência nos distúrbios do movimento, para assegurar a máxima eficácia das terapêuticas na melhora da qualidade de vida do paciente.

Dr Diego de Castro cuida de pacientes com diversas doenças neurológicas. Sua trajetória conta com a experiência adquirida como neurologista da Universidade de São Paulo e como médico colaborador no ambulatório de Neurogenética e no ambulatório de Neurocirurgia Funcional do Hospital das Clínicas da USP.

Esta oportunidade foi de fundamental importância para aprofundar seu conhecimento no diagnóstico de doenças de origem neurogenética e na reabilitação neurológica por meio de neuromodulação (Estimulação Cerebral Profunda) e Toxina Botulínica – abordagens com grande utilidade no controle dos sintomas das diversas formas de parkinsonismo.

Com o propósito de oferecer um atendimento de excelência e confiança, o Dr Diego de Castro realiza uma avaliação neurológica minuciosa, capaz de auxiliar na definição diagnóstica de seus sintomas e atua juntamente à equipe multidisciplinar para fornecer um tratamento eficaz a seus pacientes.

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2019-11-10T17:43:58+00:00 quarta-feira 30 de outubro 2019|Declínio Cognitivo, Demência, Geral|0 Comentários

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