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Degeneração Corticobasal (DCB) - Sintomas, Diagnóstico e Tratamento da DCB

Dr. Diego de Castro dos Santos30/10/2019, ,
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A Degeneração Corticobasal (DCB) é uma doença neurológica rara associada à morte das células nervosas (degeneração) de diversas regiões cerebrais, que ocorre de maneira progressiva e cujo início pode se assemelhar a Doença de Parkinson.  A Degeneração Corticobasal, também conhecida como Degeneração Ganglionar corticobasal, leva à perda de tecido cerebral no córtex, especialmente na área frontal e parietal do córtex cerebral bem como em estruturas cerebrais profundas relacionadas ao movimento (gânglios da base).

Na fase inicial, alguns sintomas relacionados ao declínio da função motora se assemelham aos observados em pessoas com doença de Parkinson e com a Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP), o que dificulta e atrasa o diagnóstico. Por esse motivo a doença também é uma das doenças do grupo das Síndromes Parkinsonianas ou Parkinsonismo (doenças que parecem, mas não são Doença de Parkinson).

Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre a Degeneração Corticobasal, seus sintomas, diagnóstico e tratamento.

O que é a Degeneração Corticobasal?

A Degeneração Corticobasal (DCB) é uma doença neurológica degenerativa que afeta pessoas a partir dos 40 anos, geralmente entre 50 e 70 anos. A doença é caracterizada por um quadro de:

  • Lentidão
  • Rigidez
  • Desequilíbrio
  • Dificuldade de marcha
  • Perda de habilidades cognitivas como planejamento e execução de tarefas.

A doença é progressiva e tende a afetar um lado do corpo mais do que o outro inicialmente, espalhando-se gradualmente ao longo da alguns anos.

O tecido cerebral de pacientes com DCB mostra depósito de uma proteína anormal denominada "proteína tau". A presença da proteína tau é vista em um grupo de doenças degenerativas chamadas conjuntamente de "tauopatias". Esse grupo de doenças neurológicas pode apresentar alterações motoras do equilíbrio ou da memória e das habilidades cognitivas.

Além da Degeneração Corticobasal existem outras tauopatias como a Demência Frontotemporal e a PSP. Em linhas gerais a proteína tau anormal se deposita levando alterações celulares degenerativas com perda das células cerebrais.

Especificamente na Degeneração Corticobasal, a perda neuronal pode ser vista em todo o cérebro, embora as seguintes regiões sejam mais severamente afetadas:

No passado, os pacientes foram diagnosticados com base em problemas de movimento que parecem semelhantes à doença de Parkinson. Contudo, os pacientes com DCB também apresentam muitos sintomas que não aparecem na Doença de Parkinson e, às vezes, são chamados de síndrome de "Parkinson-plus".

O que causa a Degeneração Corticobasal?

A causa da Degeneração Corticobasal ainda não é completamente esclarecida. Sabe-se que a doença ocorre quando as células nervosas são danificadas pelo acúmulo e aglomeração da proteína tau. No cérebro normal, a proteína tau é naturalmente decomposta para evitar seu depósito. Nos pacientes com DCB esse processo não ocorre.

Alguns estudos demonstram que também pode haver algum vínculo genético fraco, mas o risco de outros membros da família desenvolverem DCB é muito baixo.

Atualmente, não há uma causa precisa estabelecida para o desenvolvimento de DCB.

Sinais e Sintomas

A DCB é uma condição com características individuais. Os sintomas que cada paciente apresenta podem ser muito diferentes. Entretanto, como toda condição neurodegenerativa progressiva, estes sintomas pioram gradualmente ao longo do tempo. Veja a seguir alguns dos sintomas mais comuns:

  • Dificuldades de movimento
    • Dificuldade em controlar os membros de um lado do corpo - síndrome de 'membro alienígena' - pois braços ou pernas podem parecer se mover independentemente e o paciente não perceber;
    • Dormência e perda de movimento coordenado em uma mão (apraxia), dificultando tarefas como vestir, escrever e comer;
    • Rigidez muscular;
    • Tremores;
    • Movimentos irregulares e espasmos musculares (distonia);
    • Problemas de equilíbrio e coordenação.
  • Problemas de fala e comunicação: fala lenta e arrastada.
  • Dificuldades de deglutição: comer, beber e engolir tornam-se progressivamente mais difíceis e os alimentos podem "seguir pelo caminho errado". Isso pode levar a infecções como pneumonia.
  • Alterações cognitivas e comportamentais: o pensamento pode ficar prejudicado, levando a problemas de memória e dificuldade em entender e interpretar a comunicação. Também torna-se difícil realizar tarefas complexas que exijam planejamento antecipado.
  • Alterações na personalidade: apatia, irritabilidade e diminuição do interesse pelas coisas anteriormente desfrutadas podem ser percebidas pela família e pelos amigos.
Degeneração Corticobasal
Degeneração Corticobasal Sintomas

Como é feito o Diagnóstico de DCB?

Seguindo os critérios da Academia Americana de Neurologia (AAN) publicados na Revista Neurology em 2013, o diagnóstico de Degeneração Corticobasal é baseado em dados clínicos e na exclusão de  outras causas, como Parkinson ou AVC.

Especialmente no início da doença, pode ser difícil distinguir a degeneração corticobasal de outras doenças neurodegenerativas ou formas de demência.

Um diagnóstico deve ser feito por um neurologista especialista com experiência em DCB. Este profissional utiliza o exame neurológico e exames complementares para descartar outras causas e solicitar testes para verificar a memória, a concentração e a compreensão da comunicação verbal.

O princípio básico para o diagnóstico de DCB é a presença de alterações neurológicas como:

  • Lentidão dos movimentos
  • Rigidez que atinge mais um lado do corpo do que o outro
  • Presença de movimentos involuntários:
    • Distonia
    • Mioclonia
    • Fenômeno da mão ou membro alienígena
  • Dificuldade em realizar tarefas manuais (apraxia)
  • Presença de outro deficit cerebral cortical (dificuldade de fala ou memória)

Infelizmente, não existe um único exame que seja definitivo para diagnosticar a DCB. O diagnóstico envolve um exame neurológico abrangente, combinado com um ou mais tipos de avaliação laboratorial. Os exames de imagem como ressonância de cranio, PET-CT e SPECT cerebral ajudam a confirmar o diagnóstico em pacientes com quadro clínico compatível.

Assim sendo, os exames de imagem adequados demonstram o envolvimento das regiões frontal, parietal do córtex cerebral e gânglios da base, que estão associados a dificuldade das funções como habilidades motoras, raciocínio e aprendizado.

Qual é o Tratamento para Degeneração Corticobasal?

Atualmente, não existe cura ou tratamento para interromper a progressão da Degeneração Corticobasal. Em vez disso, os sintomas individuais são gerenciados com medicamentos ou terapia específicos. Por exemplo:

  • Rigidez e dificuldade para caminhar podem responder parcialmente aos tratamentos para a doença de Parkinson.
  • As contrações musculares e espasmos podem responder a relaxantes musculares ou medicamentos anti-convulsivos.
  • Medicações analgésicas podem ser usadas para manejo da dor.
  • Problemas de memória e comportamento podem responder a tratamentos para a doença de Alzheimer ou depressão.
  • Cuidados com o ambiente e medicações específicas podem ajudar no sono.
  • A fisioterapia pode ajudar com problemas de movimento e equilíbrio.
  • A terapia com fonoaudiólogo pode ajudar com dificuldades de deglutição e comunicação.
  • Um terapeuta ocupacional pode aconselhar sobre equipamentos e adaptações em casa e sugerir estratégias para realizar tarefas diárias, a fim de manter o máximo de independência possível.

Os desafios significativos que vão do diagnóstico ao tratamento clínico reforçam a necessidade do acompanhamento de um médico neurologista com experiência nos distúrbios do movimento, para assegurar a máxima eficácia das terapêuticas na melhora da qualidade de vida do paciente.

Uma vez que a doença é progressiva ao longo de 10 anos igualmente importante é cuidar também do cuidador. Enfrentar a degeneração corticobasal não é uma corrida de cem metros, é uma maratona. Estresse, frustração e impotência são sensações comuns dos familiares. Por esse motivo, o acompanhamento psicológico para a família é muito importante.

Dr Diego de Castro Neurologista & Neurofisiologista

Dr Diego de Castro cuida de pacientes com diversas doenças neurológicas. Sua trajetória conta com a experiência adquirida como neurologista da Universidade de São Paulo e como médico colaborador no ambulatório de Neurogenética e no ambulatório de Neurocirurgia Funcional do Hospital das Clínicas da USP.

Com o propósito de oferecer um atendimento de excelência e confiança, o Dr Diego de Castro realiza uma avaliação neurológica minuciosa, capaz de auxiliar na definição diagnóstica de seus sintomas e atua juntamente à equipe multidisciplinar para fornecer um tratamento eficaz a seus pacientes.

Veja abaixo nossas informações para agendamento de consultas:

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Dr Diego de Castro Neurologista em Vitória ES - Diagnóstico de DCB

Em Vitória Dr Diego de Castro também cuida de pessoas e familiares com DCB.

Endereço: Avenida Americo Buaiz, 501 – Victória Office Tower – Torre Leste – Enseada do Suá, Vitória – ES, 29050-911, próximo ao Shopping Vitória.

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Dr Diego de Castro Neurologista
Dr Diego de Castro dos Santos é Neurologista pela USP e responsável pelo Serviço de Especialidades Neurológicas – Eletroneuromiografia. Atua como neurologista em Vitória Espírito Santo ES e em São Paulo no tratamento de Dor de Cabeça, Depressão, Doença de Parkinson, Miastenia gravis e outras doenças. Também se dedica a reabilitação de pacientes com AVC, distonias e crianças com paralisia cerebral, por meio de aplicação de toxina botulínica (Botox) e neuromodulação.

One comment on “Degeneração Corticobasal (DCB) - Sintomas, Diagnóstico e Tratamento da DCB”

  1. A 5 anos mais ou menos, fui diagnosticada com alzheimer, agora apresento sintomas que segundo a médica do setor de neuro do HCUSP, sintomas de Síndrome Corticobasal, no texto acima, vejo os sintomas iniciais de parkinson sem falar em Alzheimética... Queria mais informações...

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