Paralisia Supranuclear Progressiva

Paralisia Supranuclear Progressiva

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A Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) é uma doença neurológica degenerativa do grupo dos distúrbios do movimento, caracterizada por rigidez (“membros endurecidos”), lentidão, quedas, dificuldade de caminhar e graus variados de dificuldade nas habilidades cognitivas. Os sintomas da Paralisia Supranuclear Progressiva na fase inicial são semelhantes à doença de Parkinson (incluindo marcha instável e movimentos rígidos) e por esse motivo a doença compõe uma das “síndromes parkinsonianas” ou “parkinsonismo“. PSP é a causa mais comum de parkinsonismo degenerativo após a doença de Parkinson.

Na história da Neurologia, a Paralisia Supranuclear Progressiva foi descrita na década de 1960 e recebeu o nome de síndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre PSP, seus subtipos, causas, sintomas e formas de tratamento.

O que é a Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)?

A Paralisia Supranuclear Progressiva (sigla PSP) é uma doença neurológica degenerativa causada por danos a estruturas relacionadas ao equilíbrio, movimento e raciocínio/pensamento. A forma “clássica” da PSP é caracterizada por um quadro progressivo de: falta de coordenação, rigidez do pescoço e do tronco, dificuldades no movimento dos olhos, movimentos lentos, disfunção cognitiva e dificuldade para caminhar que podem resultar em quedas precoces.

Os sintomas geralmente começam entre as idades de 50 e 60 anos, sendo mais comum em homens do que em mulheres. Como seus sintomas iniciais podem parecer semelhantes aos da doença de Parkinson, geralmente PSP é diagnosticada inicialmente como Doença de Parkinson. No entanto, a rápida evolução e a falta de melhora com os remédios utilizados na doença de Parkinson costumam chamar a atenção do médico e de familiares.

O que causa a Paralisia Supranuclear Progressiva?

Nos últimos anos, os esforços para determinar a causa da Paralisia Supranuclear Progressiva foram objeto de muitas pesquisas científicas. Aprendemos muito sobre clínica, neuroimagem, patologia molecular e genética da PSP. Os estudos clínicos e de patologia demonstram a deposição de uma proteína anormal denominada “tau“, que é tóxica e acarreta lesão cerebral.

A presença da proteína tau compõe um grupo de doenças degenerativas denominadas “tauopatias“: uma classe de doenças neurodegenerativas que inclui a doença de Alzheimer, degeneração corticobasal entre outras.

Os depósitos da proteína tau nos tecidos cerebrais de pessoas com PSP se assemelham aos depósitos encontrados na doença de Alzheimer. Há atrofia em diversas áreas do cérebro, envolvendo danos a várias células do cérebro. No entanto, na Paralisia Supranuclear Progressiva a principal área afetada é o mesencéfalo, estrutura muito importante para o equilíbrio, movimentação dos olhos e agilidade nos movimentos.

Subtipos de Paralisia Supranuclear Progressiva

Existem diversos subtipos de Paralisia Supranuclear Progressiva. Essa variedade é resultado das diversas regiões que são acometidas pelo depósito de proteína tau. Em sua forma mais comum, a PSP é frequentemente diagnosticada incorretamente, como doença de Parkinson, devido ao comprometimento motor.

De acordo com algumas variantes clínicas, podemos separar os subtipos de PSP por diferenças em sua gravidade, regiões de envolvimento e características clínicas em:

Síndrome de Richardson

A partir dos 40 anos, esse é o quadro “clássico” e mais comum do PSP. Uma marcha vacilante e uma queda inexplicável para trás (queda em bloco), inicialmente ao virar-se ou levantar-se, sem perda de consciência são as apresentações mais comuns. Os pacientes apresentam rigidez e uma forma comum de contração muscular involuntária no pescoço (distonia cervical).

Os sintomas oculares iniciais incluem visão turva, fotofobia, lentidão para piscar e fechamento involuntário das pálpebras quadro denominado distonia facial (blefaroespasmo).

Apatia, lentidão intelectual e comprometimento das funções executivas também estão presentes. A Apraxia da abertura palpebral é uma dificuldade em abrir os olhos após piscar e é um dos achados clínicos utilizado pelo neurologista para diagnóstico de Paralisia Supranuclear Progressiva na forma de Richardson.

A fala lenta e arrastada e dificuldade em engolir são outras características típicas. Os pacientes podem ter dificuldade em realizar gestos simples e movimentos finos, incluindo dificuldades em planejar e executar qualquer atividade motora.

Seguindo a padronização de estudos internacionais publicados no Lancet Neurology descrevemos brevemente outros subtipos de PSP menos comuns:

Acinesia Pura de PSP com Congelamento da Marcha

Neste subtipo de PSP o quadro clínico é marcado por já na sua fase inicial por uma grave dificuldade de caminhar com subsequente “congelamento da marcha”. As outras alterações como rigidez, demência ou anormalidade dos movimentos oculares costumam aparecer depois dos primeiros 5 anos da doença.

Afasia não Fluente Progressiva por PSP

O termo afasia descreve um quadro neurológico de dificuldade de dar nome aos objetos e de produção e entendimento da fala e escrita. A apresentação clínica deste subtipo de PSP é consistente com uma dificuldade importante de fala e linguagem, hesitação, erros de sílabas e impossibilidade de empregar adequadamente a gramática (agramatismo).

PSP-cerebelar

Esse é um subtipo de PSP descrito recentemente, que se apresenta com incoordenação e desequilíbrio (ataxia) como sintoma inicial. Esses pacientes apresentam o núcleo denteado do cerebelo como principal local de atrofia.

Síndrome PSP-corticobasal

Nesse subtipo de PSP, os pacientes tem uma grande dificuldade em planejar e executar uma tarefa motora simples, tem perda sensorial cortical, distonia espasmódica do membro e bradicinesia que não respondem à levodopa.

Quais são os sintomas da Paralisia Supranuclear Progressiva?

Os sintomas da Paralisia Supranuclear Progressiva variam amplamente a depender do seu subtipo. Mas em linhas gerais, a doença é uma forma de parkinsonismo que não melhora com o uso de levodopa associada a distúrbios da marcha, da postura e da movimentação dos olhos (paralisia do olhar). Esteja atento a outros sintomas que o paciente pode apresentar incluem:

  • Quedas repetidas;
  • Perda de coordenação, marcha instável (padrão de marcha);
  • Movimento lento ou rígido no pescoço, tronco, braços e pernas;
  • Incapacidade de olhar para cima ou para baixo sem dobrar o pescoço;
  • Dificuldade em engolir;
  • Tremor;
  • Dificuldade em dobrar o pescoço para cima ou para baixo, com ou sem dor;
  • Dificuldade de visão;
  • Alterações na expressão facial;
  • Espasmos na mandíbula ou no rosto;
  • Pupilas dos olhos com tamanho diferente;
  • Movimentos oculares incontroláveis;
  • Lentidão generalizada de movimentos, porém com força preservada;
  • Dificuldades de fala (discurso lento, má enunciação, baixo volume de voz);
  • Demência leve (esquecimento, processos de pensamento lentos, dificuldade em manipular o conhecimento);
  • Apatia;
  • Leves alterações de personalidade.

O exame neurológico pode mostrar movimentos com rigidez típica e falta de coordenação. Os movimentos dos olhos são limitados, principalmente para olhar para baixo e para cima. Essas alterações no exame neurológico são o grande fator que orientam o neurologista a estabelecer esse diagnóstico. A ressonância magnética é um exame complementar que pode mostrar atrofia cerebral, principalmente da região denominada mesencéfalo.

A diferenciação precoce entre PSP e outras síndromes ou distúrbios do movimento neurodegenerativo pode ser importante por várias razões, incluindo prever diferenças no curso natural e escolher abordagens farmacológicas apropriadas.

Paralisia Supranuclear Progressiva

Qual o Tratamento da Paralisia Supranuclear Progressiva?

Apesar dos diversos avanços da Neurologia, o tratamento da Paralisia Supranuclear Progressiva ainda é um desafio e nenhum medicamento ou terapia curativa foi desenvolvida para essa doença.

Apenas alguns medicamentos têm efeito discreto sobre os sintomas da PSP. Os medicamentos que parecem ter algum benefício incluem levodopa, amantadina, amitriptilina, desipramina e ioimbina. Entretanto, nenhum deles fornece melhorias consideráveis ou duradouras. Assim, o tratamento é realizado buscando aliviar os sintomas, por meio de terapias complementares e prescrição de medicamentos sintomáticos individualizados em cada paciente.

A toxina botulínica pode ser usada para tratar espasmos palpebrais e outros tipos de distonia que às vezes ocorrem na PSP. Lágrimas artificiais podem ajudar a evitar a secura dos olhos que pode ocorrer devido à diminuição do piscar.

Alguns trabalhos tentaram utilizar terapia com células-tronco para pacientes com Paralisia Supranuclear Progressiva, mas os resultados e segurança da técnica ainda são incertos.  A cirurgia de estimulação cerebral profunda que pode ajudar muito pacientes com Doença de Parkinson, também não exerce nenhum efeito benéfico para PSP.

Um fonoaudiólogo pode ensinar técnicas de deglutição mais seguras e aconselhar sobre a necessidade de gastrostomia nas fases avançadas da doença. O fonoaudiólogo também pode oferecer ao paciente dispositivos de comunicação alternativos, como apontadores ou sistemas baseados em computador. Os audiolivros são uma alternativa quando a leitura não é mais possível.

Um andador ponderado e com rodas macias pode ajudar a evitar quedas. Os cuidadores podem melhorar a segurança da pessoa com PSP, mantendo caminhos em casa longe de objetos como brinquedos, tapetes ou móveis baixos que são difíceis de ver sem olhar para baixo. Um terapeuta ocupacional pode aconselhar sobre essas e outras modificações domésticas para melhorar a segurança, o conforto e a usabilidade do ambiente doméstico.

Qual o prognóstico da PSP

A PSP é uma doença incurável e infelizmente progressiva. A piora progressiva predispõe os pacientes a complicações graves, como pneumonia secundária à dificuldade em engolir. As complicações mais comuns são asfixia e pneumonia, traumatismo craniano e fraturas causadas por quedas. A causa mais comum de óbito é pneumonia. Com boa atenção às necessidades médicas e nutricionais, no entanto, a maioria dos pacientes vive bem até aos 70 anos.

Devemos sempre ter cuidado na avaliação de pacientes com distúrbios parkinsonianos e ter em mente os sinais de alerta mais importantes que podem indicar PSP ou outras formas atípicas de parkinsonismo.

A avaliação do médico neurologista é fundamental para identificar a origem dos sintomas e determinar o diagnóstico e o tratamento adequado.

Dr Diego de Castro cuida de pacientes com diversas doenças neurológicas. Sua trajetória conta com a experiência adquirida como neurologista da Universidade de São Paulo e como médico colaborador no ambulatório de Neurogenética e no ambulatório de Neurocirurgia Funcional do Hospital das Clínicas da USP.

Esta oportunidade foi de fundamental importância para aprofundar seu conhecimento no diagnóstico de doenças de origem neurogenética e na reabilitação neurológica por meio de neuromodulação (Estimulação Cerebral Profunda) e Toxina Botulínica – abordagens com grande utilidade no controle dos sintomas das diversas formas de parkinsonismo.

Com o propósito de oferecer um atendimento de excelência e confiança, o Dr Diego de Castro realiza uma avaliação neurológica minuciosa, capaz de auxiliar na definição diagnóstica de seus sintomas e atua juntamente à equipe multidisciplinar para fornecer um tratamento eficaz a seus pacientes.

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