A Paralisia Supranuclear Progressiva ou PSP é uma doença neurológica degenerativa rara caracterizada por rigidez ("membros endurecidos"), lentidão, quedas, dificuldade de caminhar, graus variados de dificuldade de raciocínio e de movimentação dos olhos (para baixo e para cima).
Na fase inicial, os sintomas da Paralisia Supranuclear Progressiva podem ser semelhantes à doença de Parkinson (incluindo a lentidão e movimentos rígidos). Por esse motivo a doença compõe uma das "síndromes parkinsonianas" ou "parkinsonismo". Ela é a causa mais comum de parkinsonismo degenerativo após a doença de Parkinson.
Primeiramente, a doença foi descrita na década de 1960 e recebeu o nome de Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski ou Síndrome de Richardson.
Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre PSP, seus subtipos, causas, sintomas e formas de tratamento.
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Segundo o NINDS, a Paralisia Supranuclear Progressiva é uma doença neurológica degenerativa rara causada por danos a estruturas neuronais relacionadas ao equilíbrio, movimento, raciocínio/pensamento e ao controle da movimentação dos olhos para baixo e para cima ("Paralisia Supranuclear do olhar vertical")
A forma "clássica" da PSP é caracterizada por um quadro progressivo de:
Os sintomas geralmente começam entre 50 e 60 anos, sendo mais comum em homens do que em mulheres.
Os sintomas podem parecer semelhantes à doença de Parkinson. No entanto, a rápida evolução e a falta de melhora com os remédios utilizados no Parkinson chamam a atenção do médico e de familiares.
Ao presente momento, a causa da Paralisia Supranuclear Progressiva é o depósito anormal de uma proteína denominada "tau", que é tóxica e acarreta lesão cerebral.
A presença da proteína tau compõe um grupo de doenças degenerativas denominadas "tauopatias": uma classe de doenças neurodegenerativas que inclui a doença de Alzheimer, degeneração corticobasal entre outras.
Os depósitos da proteína tau no cérebro de pacientes com PSP se assemelham aos depósitos encontrados na doença de Alzheimer com atrofia e comprometimento de diversas áreas cerebrais. No entanto, na Paralisia Supranuclear Progressiva a principal área afetada é o mesencéfalo, estrutura importante para o equilíbrio, movimentação dos olhos e agilidade nos movimentos.
Os sintomas da Paralisia Supranuclear Progressiva variam amplamente a depender do seu subtipo. Em linhas gerais, a doença é uma forma de parkinsonismo que não melhora com o uso de levodopa com distúrbios da marcha, da postura e da movimentação dos olhos (paralisia do olhar).
Esteja atento aos principais sintomas que o paciente pode apresentar como:
Além disso, os pacientes também podem se queixar de:
O diagnóstico definitivo de PSP é determinado pela observação dos depósitos de proteína tau na biópsia de tecido cerebral. No entanto, essa prática é desaconselhada e inviável. Seguindo as recomendações da Mayo Clinic, o diagnóstico da Paralisia Supranuclear Progressiva é determinado por:
O exame neurológico pode mostrar movimentos com rigidez típica e falta de coordenação. Os movimentos dos olhos são limitados, principalmente para olhar para baixo e para cima.
A ressonância magnética é um exame complementar que pode mostrar atrofia cerebral, principalmente da região denominada mesencéfalo e em algumas vezes pode demonstrar aumento relativo de líquor (hidrocefalia).
A diferenciação precoce com outros distúrbios do movimento neurodegenerativo é importante para prever diferenças no curso natural e escolher abordagens farmacológicas apropriadas.
Existem diversos subtipos da doença. Essa variedade é resultado das diferentes regiões que são acometidas pelo depósito de proteína tau.
Seguindo a padronização de estudos internacionais publicados no Lancet Neurology descrevemos brevemente os subtipos de PSP:
Apesar dos diversos avanços da Neurologia, o tratamento da Paralisia Supranuclear Progressiva ainda é um desafio. Nenhum medicamento ou terapia curativa foi desenvolvido.
Todos precisamos de apoio. O acompanhamento médico provê o acolhimento que todo ser humano precisa. O tratamento oferecido busca aliviar sintomas e esclarecer a condição. A atual estratégia de tratamento da PSP inclui:
Algumas pesquisas clínicas tentaram utilizar terapia com células-tronco para pacientes com Paralisia Supranuclear Progressiva, mas os resultados e segurança da técnica ainda são incertos.
Da mesma forma, a cirurgia de Estimulação Cerebral Profunda que pode ajudar muito pacientes com Doença de Parkinson, também não exerce nenhum efeito benéfico para PSP.
O fonoaudiólogo pode ensinar técnicas de deglutição mais seguras, aconselhar sobre a necessidade de gastrostomia, oferecer dispositivos de comunicação alternativos. Os audiolivros são uma alternativa quando a leitura não é mais possível.
Um andador pode ajudar a evitar quedas. Os cuidadores podem melhorar a segurança da pessoa com PSP, mantendo caminhos em casa longe de objetos como brinquedos, tapetes ou móveis baixos que são difíceis de ver sem olhar para baixo.
Um terapeuta ocupacional pode aconselhar sobre outras modificações domésticas para melhorar a segurança, o conforto e a usabilidade do ambiente doméstico.
A PSP é uma doença incurável e infelizmente progressiva. As fases e o prognóstico da Paralisia Supranuclear Progressiva variam em cada caso, mas no geral:
A piora progressiva predispõe os pacientes a complicações graves, como pneumonia secundária à dificuldade em engolir. As complicações mais comuns são:
A causa mais comum de óbito é pneumonia. Com boa atenção às necessidades médicas e nutricionais, no entanto, a maioria dos pacientes vive bem até aos 70 anos.
Um especialista em Distúrbio do Movimento é um neurologista especializado em doenças que afetam o movimento e o equilíbrio incluindo o Parkinson, Paralisia Supranuclear Progressiva, Distonias, Ataxias e outras condições.
Dr Diego de Castro cuida de pacientes com diversas doenças neurológicas. Sua trajetória conta com a experiência adquirida como neurologista da Universidade de São Paulo e como médico colaborador no ambulatório de Neurogenética e no ambulatório de Neurocirurgia Funcional do Hospital das Clínicas da USP.
Esta oportunidade foi de fundamental importância para aprofundar seu conhecimento no diagnóstico de doenças de origem neurogenética e na reabilitação neurológica por meio de neuromodulação (Estimulação Cerebral Profunda) e Toxina Botulínica – abordagens com grande utilidade no controle dos sintomas das diversas formas de parkinsonismo.
Endereço: R. Itapeva, 518 - sala 901 - Bela Vista, São Paulo - SP, 01332-904
Telefones: (11) 3504-4304
Em Vitória, Dr Diego de Castro Neurologista também realiza avaliação neurológica e diagnóstico para pacientes com PSP e outros distúrbios do movimento.
Endereço: Avenida Américo Buaiz, 501 – Ed. Victória Office Tower Leste, Sala 109 - Enseada do Suá, Vitória - ES, 29050-911
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Ola meu esposo tem psp faz 2 anos e desde de o início um ano ele já não caminhava hoje ele não faz mais nada eu tenho que fazer tudo por ele está pior que uma criança de 6 meses e diz que a doença vai piorando apos 3 anos como que ele já está assim se puder me responder agradeço meu e-mail é [email protected] desde já agradeço
gostei muito do artigo a minha esposa tem PSP