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Paralisia Supranuclear Progressiva ou PSP - Apoio para pacientes com PSP

Dr. Diego de Castro dos Santos23/10/2019,
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A Paralisia Supranuclear Progressiva ou PSP é uma doença neurológica degenerativa rara caracterizada por rigidez ("membros endurecidos"), lentidão, quedas, dificuldade de caminhar, graus variados de dificuldade de raciocínio e de movimentação dos olhos (para baixo e para cima).

Na fase inicial, os sintomas da Paralisia Supranuclear Progressiva podem ser semelhantes à doença de Parkinson (incluindo a lentidão e movimentos rígidos). Por esse motivo a doença compõe uma das "síndromes parkinsonianas" ou "parkinsonismo". Ela é a causa mais comum de parkinsonismo degenerativo após a doença de Parkinson.

Primeiramente, a doença foi descrita na década de 1960 e recebeu o nome de Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski ou Síndrome de Richardson.

Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre PSP, seus subtipos, causas, sintomas e formas de tratamento.

O que é a Paralisia Supranuclear Progressiva?

Segundo o NINDS, a Paralisia Supranuclear Progressiva é uma doença neurológica degenerativa rara causada por danos a estruturas neuronais relacionadas ao equilíbrio, movimento, raciocínio/pensamento e ao controle da movimentação dos olhos para baixo e para cima ("Paralisia Supranuclear do olhar vertical")

A forma "clássica" da PSP é caracterizada por um quadro progressivo de:

  • Falta de coordenação
  • Rigidez do pescoço e do tronco
  • Dificuldades no movimento dos olhos
  • Movimentos lentos
  • Dificuldade de raciocínio
  • Dificuldade para caminhar e quedas precoces.

Os sintomas geralmente começam entre 50 e 60 anos, sendo mais comum em homens do que em mulheres.

Os sintomas podem parecer semelhantes à doença de Parkinson. No entanto, a rápida evolução e a falta de melhora com os remédios utilizados no Parkinson chamam a atenção do médico e de familiares.

Causas

Ao presente momento, a causa da Paralisia Supranuclear Progressiva é o depósito anormal de uma proteína denominada "tau", que é tóxica e acarreta lesão cerebral.

A presença da proteína tau compõe um grupo de doenças degenerativas denominadas "tauopatias": uma classe de doenças neurodegenerativas que inclui a doença de Alzheimer, degeneração corticobasal entre outras.

Os depósitos da proteína tau no cérebro de pacientes com PSP se assemelham aos depósitos encontrados na doença de Alzheimer com atrofia e comprometimento de diversas áreas cerebrais. No entanto, na Paralisia Supranuclear Progressiva a principal área afetada é o mesencéfalo, estrutura importante para o equilíbrio, movimentação dos olhos e agilidade nos movimentos.

Sinais e Sintomas

Os sintomas da Paralisia Supranuclear Progressiva variam amplamente a depender do seu subtipo. Em linhas gerais, a doença é uma forma de parkinsonismo que não melhora com o uso de levodopa com distúrbios da marcha, da postura e da movimentação dos olhos (paralisia do olhar).

Esteja atento aos principais sintomas que o paciente pode apresentar como:

  • Quedas repetidas;
  • Perda de coordenação, marcha instável;
  • Movimento lento ou rígido no pescoço, tronco, braços e pernas;
  • Incapacidade de olhar para cima ou para baixo sem dobrar o pescoço;
  • Dificuldade em engolir;
  • Tremor;
  • Dificuldade em dobrar o pescoço para cima ou para baixo, com ou sem dor;
  • Demência leve (esquecimento, processos de pensamento lentos, dificuldade em manipular o conhecimento);
  • Apatia

Além disso, os pacientes também podem se queixar de:

  • Dificuldade de visão;
  • Alterações na expressão facial;
  • Espasmos na mandíbula ou no rosto;
  • Pupilas dos olhos com tamanho diferente;
  • Movimentos oculares incontroláveis;
  • Lentidão generalizada de movimentos, porém com força preservada;
  • Dificuldades de fala (discurso lento, má enunciação, baixo volume de voz);
  • Leves alterações de personalidade.

Diagnóstico de PSP

O diagnóstico definitivo de PSP é determinado pela observação dos depósitos de proteína tau na biópsia de tecido cerebral. No entanto, essa prática é desaconselhada e inviável. Seguindo as recomendações da Mayo Clinic, o diagnóstico da Paralisia Supranuclear Progressiva é determinado por:

  • História clínica
  • Exame neurológico
  • Ressonância de Crânio
  • PET-CT cerebral (para casos selecionados)

O exame neurológico pode mostrar movimentos com rigidez típica e falta de coordenação. Os movimentos dos olhos são limitados, principalmente para olhar para baixo e para cima.

A ressonância magnética é um exame complementar que pode mostrar atrofia cerebral, principalmente da região denominada mesencéfalo e em algumas vezes pode demonstrar aumento relativo de líquor (hidrocefalia).

A diferenciação precoce com outros distúrbios do movimento neurodegenerativo é importante para prever diferenças no curso natural e escolher abordagens farmacológicas apropriadas.

Subtipos

Existem diversos subtipos da doença. Essa variedade é resultado das diferentes regiões que são acometidas pelo depósito de proteína tau.

Seguindo a padronização de estudos internacionais publicados no Lancet Neurology descrevemos brevemente os subtipos de PSP:

  • Síndrome de Richardson:  Quadro "clássico" e mais comum. Há queda inexplicável para trás (queda em bloco), rigidez, contração muscular involuntária do pescoço (distonia cervical), fechamento involuntário das pálpebras (blefaroespasmo), dificuldade em abrir os olhos após piscar (Apraxia da abertura palpebral), dificuldade de olhar para baixo e para cima (paralisia do olhar vertical para baixo e para cima).
  • Acinesia Pura com Congelamento da Marcha: Grave dificuldade de caminhar e "congelamento da marcha" já na fase inicial da doença.
  • Afasia não Fluente Progressiva: Dificuldade importante da fala e linguagem (afasia).
  • PSP-cerebelar: Incoordenação e desequilíbrio (ataxia) como sintoma inicial. Esses pacientes apresentam o núcleo denteado do cerebelo como principal local de atrofia.
  • Síndrome PSP-corticobasal: Dificuldade em planejar e executar uma tarefa motora simples, perda sensorial cortical, distonia espasmódica do membro.
Paralisia Supranuclear Progressiva PSP

Tratamento da Paralisia Supranuclear Progressiva

Apesar dos diversos avanços da Neurologia, o tratamento da Paralisia Supranuclear Progressiva ainda é um desafio. Nenhum medicamento ou terapia curativa foi desenvolvido.

Todos precisamos de apoio. O acompanhamento médico provê o acolhimento que todo ser humano precisa. O tratamento oferecido busca aliviar sintomas e esclarecer a condição.  A atual estratégia de tratamento da PSP inclui:

  • Alguns medicamentos para rigidez e lentidão como Levodopa, amantadina, amitriptilina, desipramina e ioimbina.
  • Toxina Botulínica para tratar espasmos palpebrais, outros tipos de distonia e salivação excessiva.
  • Fisioterapia motora voltada para o equilíbrio
  • Fonoaudiologia para problemas de fala e deglutição
  • Lágrimas artificiais podem ajudar a evitar a secura dos olhos que pode ocorrer devido à diminuição do piscar.

Algumas pesquisas clínicas tentaram utilizar terapia com células-tronco para pacientes com Paralisia Supranuclear Progressiva, mas os resultados e segurança da técnica ainda são incertos.

Da mesma forma, a cirurgia de Estimulação Cerebral Profunda que pode ajudar muito pacientes com Doença de Parkinson, também não exerce nenhum efeito benéfico para PSP.

O fonoaudiólogo pode ensinar técnicas de deglutição mais seguras, aconselhar sobre a necessidade de gastrostomia, oferecer dispositivos de comunicação alternativos. Os audiolivros são uma alternativa quando a leitura não é mais possível.

Um andador pode ajudar a evitar quedas. Os cuidadores podem melhorar a segurança da pessoa com PSP, mantendo caminhos em casa longe de objetos como brinquedos, tapetes ou móveis baixos que são difíceis de ver sem olhar para baixo.

Um terapeuta ocupacional pode aconselhar sobre outras modificações domésticas para melhorar a segurança, o conforto e a usabilidade do ambiente doméstico.

Prognóstico e Fases

A PSP é uma doença incurável e infelizmente progressiva. As fases e o prognóstico da Paralisia Supranuclear Progressiva variam em cada caso, mas no geral:

  • Com 3 anos de início de sintomas os pacientes precisam de auxílio para deambular
  • Com 8 anos de doença a maioria dos pacientes necessita de cadeira de rodas
  • A sobrevida é em média de 10 anos

A piora progressiva predispõe os pacientes a complicações graves, como pneumonia secundária à dificuldade em engolir. As complicações mais comuns são:

  1. Asfixia e pneumonia
  2. Traumatismo craniano
  3. Fraturas causadas por quedas.

A causa mais comum de óbito é pneumonia. Com boa atenção às necessidades médicas e nutricionais, no entanto, a maioria dos pacientes vive bem até aos 70 anos.

Especialista em PSP - Dr Diego de Castro Neurologista

Um especialista em Distúrbio do Movimento é um neurologista especializado em doenças que afetam o movimento e o equilíbrio incluindo o Parkinson, Paralisia Supranuclear Progressiva, Distonias, Ataxias e outras condições.

Dr Diego de Castro cuida de pacientes com diversas doenças neurológicas. Sua trajetória conta com a experiência adquirida como neurologista da Universidade de São Paulo e como médico colaborador no ambulatório de Neurogenética e no ambulatório de Neurocirurgia Funcional do Hospital das Clínicas da USP.

Esta oportunidade foi de fundamental importância para aprofundar seu conhecimento no diagnóstico de doenças de origem neurogenética e na reabilitação neurológica por meio de neuromodulação (Estimulação Cerebral Profunda) e Toxina Botulínica – abordagens com grande utilidade no controle dos sintomas das diversas formas de parkinsonismo.

Endereço: R. Itapeva, 518 - sala 901 - Bela Vista, São Paulo - SP, 01332-904

Telefones: (11) 3262-4745 e (11) 98758-7663

Dr Diego de Castro Neurologista em Vitória ES - Especialista em Distúrbios do Movimento

Em Vitória, Dr Diego de Castro Neurologista também realiza avaliação neurológica e diagnóstico para pacientes com PSP e outros distúrbios do movimento.

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Dr Diego de Castro dos Santos é Neurologista pela USP e responsável pelo Serviço de Especialidades Neurológicas – Eletroneuromiografia. Atua como neurologista em Vitória Espírito Santo ES e em São Paulo no tratamento de Dor de Cabeça, Depressão, Doença de Parkinson, Miastenia gravis e outras doenças. Também se dedica a reabilitação de pacientes com AVC, distonias e crianças com paralisia cerebral, por meio de aplicação de toxina botulínica (Botox) e neuromodulação.

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