Conviver com Miastenia gravis pode ser um tanto desafiador. Mas quando você tem conhecimento de sua condição, é mais fácil estar preparado para lidar com complicações, como uma crise miastênica ou a exacerbação dos sintomas.
Segundo a Mayo Clinic, crise miastênica é uma condição com risco de vida que ocorre quando os músculos que controlam a respiração ficam muito fracos para funcionar.
Neste artigo, Dr Diego de Castro, Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre esta complicação da Miastenia, seus gatilhos, formas de identificar uma crise e de tratamento.
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A Myasthenia Gravis Foundation Of America explica que crise miastênica trata-se de uma complicação da Miastenia, caracterizada pelo agravamento da fraqueza muscular que resulta em insuficiência respiratória. Isso acontece quando os músculos respiratórios ficam muito fracos para direcionar ar suficiente para dentro e para fora dos pulmões.
A fraqueza pode desenvolver-se em minutos a dias e englobar:
De 15% a 20% dos pacientes miastênicos podem ser afetados pela crise miastênica pelo menos uma vez na vida. No geral, as mulheres são duas vezes mais propensas que os homens a serem afetadas.
Por definição, todos os pacientes com Miastenia que apresentem uma insuficiência respiratória, devido à fraqueza muscular e que necessitam de assistência ventilatória devem ser considerados em uma crise miastênica.
Conforme artigo publicado na Neurological Research and Practice, a crise miastênica pode envolver os músculos das vias aéreas superiores, músculos respiratórios ou uma combinação de ambos os grupos musculares. Tanto os músculos respiratórios inspiradores quanto os expiratórios podem ser afetados, manifestando-se como dispneia.
Uma crise miastênica acontece devido à grave fraqueza dos músculos bulbares. O bulbo é a região do tronco cerebral responsável por controlar os músculos da respiração, garganta e pescoço. Por este motivo, os músculos envolvidos na respiração, na deglutição, na fala e na movimentação da língua são os acometidos em uma crise miastênica.
O acometimento desses músculos é o suficiente para causar incapacidade de manter ventilação adequada das vias aéreas superiores, causando insuficiência respiratória que necessita de suporte ventilatório.
Em grande parte do tempo, não há nenhuma razão clara para que pessoas com Miastenia gravis desenvolvam essa complicação. Mas alguns gatilhos já foram observados como causadores de uma crise:
Pacientes miastênicos pós-operatórios em que a extubação foi adiada por mais de 24 horas também devem ser considerados em crise.
Artigo publicado no The Neurohospitalist aponta que, na maioria dos casos, uma crise é precedida por uma exacerbação dos sintomas por vários dias ou até semanas, com sintomas miastênicos novos ou agravados, especialmente fraqueza respiratória. Os sintomas típicos a serem observados são:
O paciente com uma crise iminente deve ser monitorado de perto, o que significa uma avaliação regular de deglutição e outros sinais, incluindo capacidade vital e análises de gases sanguíneos, bem como medição contínua da saturação de oxigênio em relação à descompensação respiratória. Para isso, a admissão em uma UTI ou pelo menos unidade com competência neurológica é essencial.
Se você tem Miastenia gravis e apresentar dificuldade para respirar, vá para o hospital imediatamente. Os médicos realizarão alguns exames para ter certeza de que você está tendo uma crise miastênica e não um problema cardíaco ou pulmonar.
A seguir, relatamos os procedimentos realizados para gerenciamento da crise miastênica, seguindo as orientações da Academia Brasileira de Neurologia (ABN):
O apoio respiratório é fundamental na gestão da crise miastênica. Muitos pacientes já necessitam de intubação durante avaliação no pronto-socorro. Uma vez entubados, os pacientes devem ser colocados em um ventilador, para prevenir colapso pulmonar e minimizar o trabalho de respiração. O grau de apoio necessário depende da resposta do paciente.
A retirada gradual do ventilador deve ser iniciada após o paciente demonstrar melhora clínica.
O tratamento imunomodulatório é considerado padrão de atendimento para pacientes em crise miastênica. As terapias mais comumente utilizadas são a imunoglobulina intravenosa (IVIg) e troca de plasma (plasmaférese).
Pacientes que estão tomando esteroides não devem interromper o uso da medicação. Possivelmente após a crise, a dose deve ser ajustada pelo seu médico.
Broncodilatadores podem ser úteis para manter as vias aéreas desobstruídas e superar o broncoespasmo.
Fisioterapia torácica agressiva (percussão, vibração e drenagem postural) e desobstrução das vias aéreas (sucção regular e broncoscopia de fibra óptica terapêutica em casos graves) devem ser implementadas. A umidade do ar inspirado deve ficar em torno de 80% a 37°C.
Nutrição adequada é importante para evitar o equilíbrio energético negativo e a piora da força muscular. Todos os pacientes devem receber suporte nutricional adequado. Como a anemia também pode aumentar a fraqueza, transfusões podem ser recomendadas quando as contagens sanguíneas estiverem baixas. Além disso, a profilaxia da trombose venosa profunda, a estabilidade hemodinâmica e o controle da glicemia são fortemente recomendados.
Quando sua respiração e força muscular melhorarem, lentamente podemos retirar o suporte do ventilador até que você possa respirar por conta própria.
Muitas pessoas em crise miastênica precisam ser entubadas por duas semanas ou mais. Cerca de 25% das pessoas têm que ser entubadas novamente depois de pararem de usar um ventilador.
Conforme você se recupera de uma crise, é importante seguir essas medidas para fortalecer seu organismo e diminuir o risco de uma nova crise:
Aprenda tudo o que puder sobre sua condição, e incentive seus entes queridos a aprenderem sobre isso também. Todos vocês podem se beneficiar de um grupo de apoio, onde há outras pessoas que entendem o que você e seus familiares estão passando.
Dr Diego de Castro é Neurologista pela USP, especialista em eletroneuromiografia e Miastenia gravis. Cuida de pacientes com miastenia e outras condições neurológicas raras.
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