Miastenia Gravis Ocular: Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

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Miastenia Gravis Ocular: Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

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A Miastenia Gravis Ocular é uma forma especial de Miastenia gravis restrita aos músculos responsáveis pela movimentação dos olhos. A miastenia gravis ocular (MGO) apresenta como sintomas mais comuns a visão dupla, estrabismo ou queda das pálpebras. O diagnóstico da Miastenia Gravis Ocular é baseado no exame neurológico, em testes laboratoriais e na eletroneuromiografia de fibra única. A doença é potencialmente tratável.

A Miastenia Gravis Ocular é uma doença autoimune em que as próprias células de defesa (linfócitos) desencadeiam um processo inflamatório. Nesse tipo especial de Miastenia, a inflamação se restringe aos músculos dos olhos.

Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista especialista em Miastenia gravis e em eletroneuromiografia de fibra única, aborda a Miastenia gravis ocular, seus sintomas e formas de tratamento.

Como Ocorre a Miastenia Gravis Ocular

A miastenia gravis ocular ocorre por uma dificuldade de transmissão dos impulsos nervosos para os músculos responsáveis pela movimentação dos olhos (musculatura extrínseca dos olhos). O ponto de comunicação entre o nervo e o músculo é denominado junção neuromuscular que na miastenia encontra-se inflamado.

Conforme abordamos em nosso outro artigo sobre Miastenia gravis (https://drdiegodecastro.com/especialista-miastenia-gravis/), a junção neuromuscular é um local microscópico onde os impulsos nervosos motores são transmitidos para a célula muscular. Um potencial de ação inicia a transmissão neuromuscular e resulta na liberação de moléculas do neurotransmissor acetilcolina no local, que se ligam a receptores no músculo, resultando em contração muscular.

A presença de um evento inflamatório causado pelas células de defesa ocasiona produção de anticorpos contra receptores da acetilcolina no músculo. Os anticorpos impedem que a acetilcolina se ligue ao músculo, o que se irá manifestar como fraqueza muscular.

O vídeo abaixo mostra em detalhes como se dá esse mecanismo:

A causa para que uma pessoa desenvolva anticorpos contra esses receptores ainda não está totalmente esclarecida. Existe uma eventual associação com outras doenças autoimunes, especialmente tireoidite, lúpus eritematoso sistêmico ou artrite reumatoide.

Os músculos dos olhos são mais comumente afetados, pois as fibras de contração muscular nestas estruturas desenvolvem a tensão mais rapidamente e têm uma frequência maior de disparo nervoso do que os músculos dos membros. Isso os torna mais suscetíveis à fadiga e à fraqueza.

Além disso, as fibras da musculatura dos olhos permanecem contraídas praticamente o tempo todo pois sustentam a posição do olhar de acordo com a movimentação da cabeça. Este tipo de fibra é mais suscetível à perda ou dano ao receptor. Essas fibras também representam um tipo muscular distinto com expressão diferencial de numerosos genes, incluindo aqueles associados à resposta imune.

Sintomas da Miastenia Gravis Ocular

Os sintomas da miastenia gravis ocular são muitos. Os pacientes podem apresentar fraqueza do músculo que mantém os olhos abertos (músculo levantador da pálpebra) e evoluir com uma posição anormalmente baixa da pálpebra superior, situação denominada ptose palpebral.

O estrabismo é uma condição em que o paciente pode ficar “vesgo” e evoluir com visão dupla que é a percepção de duas imagens de um único objeto (diplopia). A ptose e a diplopia são os sinais e sintomas iniciais da Miastenia Gravis Ocular em mais de 50% dos pacientes.

Alguns pacientes podem evoluir com o estrabismo de maneira muito lenta e, assim, o cérebro se acomoda e ao invés de visão dupla, os pacientes têm uma percepção de estar enxergando “embaçado”.

De maneira resumida, os sintomas da Miastenia Ocular são: Queda de uma ou das duas pálpebras, visão dupla ou embaçada e estrabismo (“ficar vesgo”).

Alguns pacientes podem apresentar incapacidade para fechar as pálpebras, devido a fraqueza das pálpebras inferiores, o que expõe a esclera do olho. Dificuldade para uma mímica facial adequada e para soprar também são sintomas de fraqueza dos músculos faciais.

O envolvimento dos músculos da face, boca e garganta (faringe) pode levar ao surgimento de disartria lingual, bucal ou palatal (voz nasalada), disfagia e dificuldades na mastigação.

Quando os pacientes apresentam esses sintomas pode ser sinal de generalização da miastenia. Na maioria dos casos, a progressão para a forma generalizada ocorrerá nos primeiros 2 anos após o início dos sintomas oculares.

Diagnóstico da Miastenia Gravis Ocular

O diagnóstico da Miastenia gravis ocular se baseia na história, exame neurológico, testes laboratoriais e eletroneuromiografia:

  • Teste de gelo – um saco de gelo é colocado sobre as pálpebras fechadas do paciente por um período. Os déficits de movimentação ocular e ptose devem ser medidos antes e depois do teste. O resfriamento pode aumentar a quantidade de acetilcolina disponível na junção neuromuscular.
  • Testes Farmacológicos – podem ser realizados dosagem de anticorpos contra o receptor da acetilcolina, avaliação da função tireoidiana e testes como o teste de edrofônio e de neostigmina.
  • Estudos de imagem – Cerca de 70% dos pacientes com miastenia podem ter hiperplasia do timo. Portanto, uma tomografia computadorizada (TC) do tórax é recomendada em pacientes diagnosticados com miastenia para detectar essa associação.

Eletroneuromiografia no Diagnóstico da Miastenia Gravis Ocular

No diagnóstico de Miastenia gravis ocular, recomendam-se tanto os estudos de estimulação nervosa repetitiva quanto a eletromiografia de fibra única.

  • Estudos de estimulação nervosa repetitiva – O nervo a ser estudado é estimulado eletricamente e o potencial de ação muscular composto é registrado com eletrodos de superfície.
  • Eletromiografia de fibra única – A eletromiografia de fibra única é o teste de diagnóstico mais sensível para detectar transmissão neuromuscular anormal. No exame, são utilizados eletrodos especiais, que possuem uma superfície de registro muito pequena. Eles permitem captar o potencial de ação das fibras musculares em seus menores componentes.

Tratamento da Miastenia Gravis Ocular

O tratamento da forma ocular da MG é principalmente médico e visa melhorar a fraqueza muscular (aliviando assim os sintomas de diplopia e ptose). Buscamos alcançar a remissão da doença, minimizando os efeitos colaterais induzidos pelos medicamentos e retardando ou impedindo a progressão para MG generalizada. Os métodos de tratamento incluem:

  • Inibidores da Aceticolinesterase (Piridostigmina) – estes medicamentos ajudam a aumentar a duração da ação da acetilcolina. Fornecem melhora sintomática, porém sem modificar a atividade da doença imunológica a longo prazo.
  • Corticosteróides – agentes que atuam principalmente através de suas propriedades anti-inflamatórias, além de aumentar a síntese de acetilcolina muscular.
  • Terapia imunossupressora – por meio de medicamentos, troca de plasma e administração de imunoglobulina intravenosa, essa forma de tratamento ajuda a suprimir a produção de anticorpos e no gerenciamento de exacerbações ou crises miastênicas.

Cirurgias

  • Timectomia – A remoção cirúrgica do timo é, geralmente, recomendada em pacientes com aumento do timo, documentado em exame de tomografia, em pacientes no início da doença e naqueles com menos de 60 anos.
  • Cirurgia de blefaroptose – Uma técnica de reparo de ptose prontamente reversível. Apresenta um risco aumentado de exposição corneana, olho seco, cirurgia de revisão e assimetria palpebral.
  • Cirurgia de estrabismo – Quando os medicamentos para miastenia tiverem sido otimizados e o desalinhamento estiver estável por mais de 12 meses, a cirurgia de estrabismo pode ser considerada se os pacientes desejarem.

Tanto a cirurgia de blefaroptose quanto a de estrabismo não são curadoras da doença. Essas cirurgias podem melhorar temporariamente a estética ocular, mas em caso de descontrole da doença e retorno dos sintomas de miastenia, pode haver perda do seu benefício.

Acompanhamento Médico do Paciente com Miastenia Gravis Ocular

Muitas vezes, um paciente com MG pode buscar inicialmente atendimento do médico oftalmologista, para tratar o envolvimento ocular na apresentação ou durante o curso tardio da doença. O tratamento da MG ocular, contudo, envolve tanto o neurologista, que guiará os métodos terapêuticos, quanto o oftalmologista, que é consultado em conformidade.

Dr Diego de Castro é médico Neurologista SP pela USP, especialista em Eletroneuromiografia e Doenças Neuromusculares com experiência no diagnóstico e cuidado de pacientes com Miastenia gravis, também em sua forma ocular.

À frente do Serviço de Eletroneuromiografia SP, Dr Diego de Castro realiza a eletroneuromiografia de fibra única em São Paulo com qualidade reconhecida pela Sociedade Brasileira de Neurofisiologia Clínica. Temos a missão de oferecer um exame de excelência e confiança, contribuindo para a melhora da vida de pessoas. Oferecemos uma avaliação neurológica com uma eletroneuromiografia de qualidade, capaz de auxiliar na definição diagnóstica de seus sintomas.

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