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Miastenia Gravis Ocular: Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

Dr. Diego de Castro dos Santos28/08/2019
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A Miastenia Gravis Ocular (MGO) é uma forma especial de Miastenia Gravis que atinge os olhos; especificamente, é restrita aos músculos responsáveis pela movimentação dos olhos.

Segundo a Mayo Clinic os sintomas mais comuns da forma ocular da miastenia são:

  1. Visão dupla
  2. Estrabismo ("ficar vesgo")
  3. Queda das pálpebras.

O diagnóstico da miastenia gravis ocular é baseado no exame neurológico, em testes laboratoriais e na eletroneuromiografia de fibra única.

Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista pela USP e especialista em Eletroneuromiografia de Fibra Única, aborda especificamente o envolvimento dos olhos na Miastenia, seus sintomas e formas de tratamento.

Envolvimento dos Olhos na Miastenia Gravis

Abordamos uma visão geral sobre a Miastenia gravis, suas causas e tratamento em outros artigos. Neste artigo focaremos na forma restrita ao olho (miastenia gravis ocular).

Segundo pesquisa publicada no American Journal of Ophtalmology, o envolvimento dos olhos é a primeira manifestação da Miastenia em 51% dos pacientes.

A miastenia gravis ocular ocorre por dificuldade de transmissão dos impulsos nervosos para os músculos responsáveis pela movimentação dos olhos. O ponto de comunicação entre o nervo e o músculo é denominado junção neuromuscular

A junção neuromuscular é um local microscópico onde os impulsos nervosos motores são transmitidos para a célula muscular. Nos pacientes com miastenia a junção encontra-se inflamada.

Além disso, nessa região, o nervo libera moléculas de um neurotransmissor chamado acetilcolina. Essa substância se liga a receptores no músculo, resultando em contração muscular.

Nos pacientes miastênicos, as células de defesa produzem anticorpos contra receptores da acetilcolina no músculo. Os anticorpos impedem que a acetilcolina se ligue ao músculo, causando fraqueza muscular.

Causa

A causa da Miastenia e o motivo para que uma pessoa desenvolva anticorpos contra receptores de acetilcolina ainda não está totalmente esclarecida. Há uma possível associação com doenças autoimunes, especialmente problemas da tireóide, lúpus eritematoso sistêmico ou artrite reumatoide.

Os músculos dos olhos são mais afetados na Miastenia porque têm uma grande demanda de acetilcolina. Isso os torna mais suscetíveis à fadiga e à fraqueza.

Além disso, as fibras da musculatura dos olhos permanecem contraídas praticamente o tempo todo, pois sustentam a posição do olhar de acordo com a movimentação da cabeça.

As fibras oculares representam um tipo muscular distinto com expressão diferencial de numerosos genes, incluindo aqueles associados à resposta imune o que os torna mais vulneráveis a inflamação.

Sinais e Sintomas da Miastenia Gravis Ocular

Quando a Miastenia atinge os músculos dos olhos os sinais e sintomas mais comuns são:

  • Pálpebra caída (ptose palpebral)
  • Visão dupla (diplopia)
  • "Olhar vesgo" (estrabismo)
  • Sensação de enxergar embaçado

A fraqueza do músculo que mantém os olhos abertos (músculo levantador da pálpebra) deixa a pálpebra superior anormalmente baixa, situação denominada ptose palpebral.

O estrabismo é uma condição em que o paciente pode ficar “vesgo” e com visão dupla que é a percepção de duas imagens de um único objeto (diplopia).

Alguns pacientes podem evoluir com o estrabismo de maneira muito lenta e, assim, o cérebro se acomoda e ao invés de visão dupla, os pacientes têm uma percepção de estar enxergando “embaçado”.

Em cerca de 45% dos pacientes a doença pode permanecer restrita aos olhos e em 55% a doença pode envolver outros músculos.

O envolvimento dos músculos da face (sorrir), boca e garganta (faringe) pode levar ao surgimento de disartria lingual, bucal ou palatal (voz nasalada), disfagia e dificuldades na mastigação.

Sintomas além dos olhos pode ser sinal de generalização da miastenia. Na maioria dos casos, a progressão para a forma generalizada ocorrerá nos primeiros 2 anos após o início dos sintomas oculares.

miastenia gravis ocular
Queda da Pálpebra (ptose palpebral)

Diagnóstico da Miastenia Ocular

O diagnóstico do envolvimento dos olhos pela Miastenia se baseia na história, exame neurológico, testes laboratoriais e eletroneuromiografia:

  • Teste de gelo - um saco de gelo é colocado sobre as pálpebras fechadas. O resfriamento pode aumentar a quantidade de acetilcolina e melhorar a ptose.
  • Testes Farmacológicos - Dosagem de anticorpos contra o receptor da acetilcolina, avaliação da função tireoidiana e testes como o teste de edrofônio e de neostigmina.
  • Estudos de imagem - Cerca de 70% dos pacientes apresentam hiperplasia do timo que é diagnosticada pela tomografia de tórax.

Eletroneuromiografia

No diagnóstico de Miastenia gravis ocular, recomendam-se tanto os estudos de estimulação nervosa repetitiva quanto a eletromiografia de fibra única.

  • Estudos de estimulação nervosa repetitiva - O nervo a ser estudado é estimulado eletricamente e o potencial de ação muscular composto é registrado com eletrodos de superfície.
  • Eletromiografia de fibra única - A eletromiografia de fibra única é o teste diagnóstico mais sensível para detectar transmissão neuromuscular anormal. Ela permite captar o potencial de ação das fibras musculares em seus menores componentes.

Tratamento da Miastenia Ocular

O tratamento da forma ocular visa melhorar a fraqueza muscular (aliviando assim os sintomas de diplopia e ptose) e diminuir o risco de generalização da doença. O tratamento inclui:

  • Inibidores da Aceticolinesterase (Piridostigmina) - estes medicamentos ajudam a aumentar a duração da ação da acetilcolina. Fornecem melhora sintomática, porém sem modificar a atividade da doença imunológica a longo prazo.
  • Corticosteróides - Agentes com propriedades anti-inflamatórias de curto prazo
  • Imunossupressores - Essa forma de tratamento ajuda a suprimir a produção de anticorpos em longo prazo

Cirurgia para Miastenia

As cirurgias no olho para Miastenia têm principalmente utilidade estética e não curam a doença. Entenda os procedimentos que podem ser indicados:

  • Timectomia - A remoção cirúrgica do timo é, geralmente, recomendada em pacientes com aumento do timo, documentado em exame de tomografia.
  • Cirurgia de blefaroptose - Uma técnica de reparo de ptose prontamente reversível. Apresenta um risco aumentado de exposição corneana, olho seco, cirurgia de revisão e assimetria palpebral.
  • Cirurgia de estrabismo - Quando os medicamentos tiverem sido otimizados e o desalinhamento estiver estável por mais de 12 meses, a cirurgia de estrabismo pode ser considerada.

Tanto a cirurgia de blefaroptose quanto a de estrabismo não são curadoras da doença. Essas cirurgias podem melhorar temporariamente a estética ocular, mas em caso de descontrole da doença pode haver perda do seu benefício.

Dr Diego de Castro Neurologista e Neurofisiologista

Dr Diego de Castro é médico Neurologista pela USP, especialista em Miastenia, Eletroneuromiografia e Doenças Neuromusculares com experiência no diagnóstico,tratamento e cuidado de pacientes miastênicos também em sua forma ocular.

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Especialidades Neurológicas – Eletroneuromiografia em Vitória

O Serviço de Especialidades Neurológicas oferece eletroneuromiografia em Vitória e tratamento para pacientes com Miastenia.

À frente do Serviço de Eletroneuromiografia, Dr Diego de Castro realiza a eletroneuromiografia de fibra única em São Paulo e em Vitória com qualidade reconhecida pela Sociedade Brasileira de Neurofisiologia Clínica.

Temos a missão de oferecer um exame de excelência e confiança, contribuindo para a melhora da vida de pessoas.

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Dr Diego de Castro Neurologista
Dr Diego de Castro dos Santos é Neurologista pela USP e responsável pelo Serviço de Especialidades Neurológicas – Eletroneuromiografia. Atua como neurologista em Vitória Espírito Santo ES e em São Paulo no tratamento de Dor de Cabeça, Depressão, Doença de Parkinson, Miastenia gravis e outras doenças. Também se dedica a reabilitação de pacientes com AVC, distonias e crianças com paralisia cerebral, por meio de aplicação de toxina botulínica (Botox) e neuromodulação.
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