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Neurologista Especialista em Miastenia Gravis | Miastenia gravis | Dr Diego de Castro

Dr. Diego de Castro dos Santos30/03/2020,
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Dr Diego de Castro é Neurologista e Neurofisiologista pela USP especialista em Miastenia gravis e em eletroneuromiografia de fibra única, exame muito importante para o diagnóstico de Miastenia. Dr Diego de Castro também é membro da Academia Brasileira de Neurologia (ABN) e da Sociedade Brasileira de Neurofisiologia Clínica (SBNC). Além de neurologista especialista em Miastenia, Dr Diego de Castro atua em seu consultório no diagnóstico de outras doenças neuromusculares por meio do exame de eletroneuromiografia.

Nesse artigo, Dr Diego de Castro explica a Miastenia gravis, causas, diagnóstico e tratamento dessa condição.

O que é Miastenia Gravis?

Segundo a Mayo Clinic, a Miastenia Gravis é uma doença neurológica inflamatória, do grupo das doenças neuromusculares (grupo de doenças que acometem o sistema nervoso periférico). O termo "Miastenia" tem origem grega e latina, "mys" = músculo, "astenia" = fraqueza e "gravis" = pesado. Classicamente, a doença é descrita como um doença que causa fraqueza muscular, associado a fadiga e cansaço.

Os sintomas de cansaço e fraqueza tendem a agravar-se após atividades físicas, atividades de trabalho ou escolares, geralmente, ao final de um dia.

Um subgrupo de pacientes, no entanto, podem apresentar uma forma localizada, restrita aos músculos dos olhos (miastenia ocular). Esses pacientes podem não apresentar nem fadiga e nem cansaço.

O que causa a Miastenia?

A Miastenia gravis é uma doença causada por uma desregulação do sistema imunológico, ou seja, de origem autoimune. As próprias células de defesa (linfócitos) reconhecem determinadas estruturas normais como agentes agressores, atacando-as.

Na miastenia, o sistema imunológico ataca a região terminal do nervo que se liga diretamente a musculatura, região denominada placa ou junção neuromuscular. Esse ataque ocorre por meio de produção de anticorpos que destroem ou bloqueiam alguns receptores do neurotransmissor acetilcolina, situado sobre o músculo.

Uma vez que o receptor de acetilcolina é bloqueado há falha da comunicação entre nervos e músculos. O resultado final é uma inflamação na placa neuromuscular, defeito na transmissão dos impulsos nervosos para os músculos e fraqueza.

Tipos

Há diversas formas de classificação dos tipos de miastenia. Basicamente, a doença é classificada em dois tipos básicos em adquirida ou congênita.

  • Adquirida: Corresponde a grande maioria dos casos. É a forma dos adultos, de origem autoimune.
  • Congênita: Refere-se a recém nascidos e crianças. Ocorre quando os anticorpos produzidos pelo organismo da mãe com miastenia passam para o feto por meio da placenta. Ou ainda, quando existem alterações genéticas que se manifestam nos recém-nascidos e lactentes e que determinam o mau funcionamento da junção neuromuscular.

Um Neurologista Especialista em Miastenia também costuma classificar a doença de acordo com o quadro clínico:

  • Miastenia gravis Forma ocular: Apenas visão dupla, queda da pálpebra e graus variados de estrabismo.
  • Miastenia gravis Forma bulbar: Dificuldade de fala (fala anasalada), engasgos e dificuldade de mastigação.
  • Miastenia gravis Forma generalizada: Sintomas de fadiga, cansaço associado a visão dupla e fala anasalada.

A doença também pode ainda ser classificada de acordo com os tipos de anticorpos detectados no sangue:

A presença dos diferentes tipos de anticorpos determina quadro clínicos distintos. Esse é o motivo pelo qual os sintomas variam muito de paciente para paciente.

Na forma soronegativa, nenhum anticorpo é detectado no sangue e o diagnóstico da doença é determinado pelo quadro clínico e pela eletroneuromiografia de fibra única. Esses casos geralmente devem ser manejados por um neurologista especialista em miastenia.

Um grande desafio da solicitação da dosagem de anticorpo é o preço. Poucos laboratórios realizam a dosagem do Anti MuSK e o custo do exame é muito elevado. O anticorpo antiLRP4 é uma forma descrita recentemente e os laboratórios brasileiros ainda não realizam sua dosagem.

Grupos de Risco

Segundo a Myasthenia Gravis Foundation of America, apesar de rara, a condição acomete ambos os sexos e é mais frequente em mulheres, por volta dos 30 anos de idade. Nos homens a idade média do início dos sintomas é perto dos 42 anos.

Fatores genéticos, infecções e outras condições de saúde podem influenciar no surgimento da doença.

Muitos pacientes miastênicos querem saber se estão sob risco de infecção por coronavírus (COVID-19). Assista ao vídeo abaixo para saber mais sobre o assunto:

Sintomas

Uma das principais características da Miastenia Gravis é o quadro de fadiga muscular, que limita determinados grupamentos musculares, sendo eles:

  • Músculos dos olhos
    • Pálpebras caídas
    • Visão dupla
    • Estrabismo
  • Músculos do rosto e pescoço
    • Fala anasalada
    • Dificuldade para engolir
    • Engasgos
    • Dificuldade de sorrir
    • Cabeça caída
  • Músculo dos membros
    • Fraqueza dos músculos dos braços
    • Fraqueza dos músculos das pernas.

Os sintomas tendem a melhorar com repouso, porém pioram quando o músculo volta a ser utilizado.

Algumas vezes, pacientes podem apresentar agravamento dos sintomas de miastenia diante de infecções, uso de antibióticos e outras medicações.

Mulheres podem ter leve piora do cansaço e fadiga no período menstrual ou em dias muito quentes. A queixa de visão dupla costuma piorar bastante após um dia de estudos.

Atenção especial deve ser dada a piora dos sintomas de respiração (dispneia) e dificuldade de engolir. Algumas vezes pacientes referem falta de ar que se instala ao longo de dois a sete dias. Esses sintomas ocorrem por fraqueza da musculatura da respiração e são um sinal de gravidade.

A dispneia pode ocorrer por descontrole da doença (aumento da atividade inflamatória). Nesse caso, deve-se procurar um pronto-socorro imediatamente. O mesmo ocorre quando há piora progressiva da dificuldade de engolir como engasgos com água e outros alimentos.

miastenia

Diagnóstico da Miastenia Gravis

O diagnóstico de miastenia gravis se baseia em:

  • Achados clínicos de fadiga
  • Fraqueza
  • Visão dupla
  • Exames laboratoriais (sangue)
  • Eletroneuromiografia (principal exame).

Até mesmo na consulta clínica o neurologista pode diagnosticar miastenia utilizando além da história clínica o teste do gelo ou o teste do edrofônio.

Os exames laboratoriais visam identificar a presença de evento inflamatório por meio dos anticorpos contra os receptores musculares (por exemplo anticorpo antireceptor de acetilcolina).

Os exames laboratoriais também permitem identificar outras doenças que podem se assemelhar ou estar associadas a doença.

E se o exame de sangue vier normal? É possível confirmar o diagnóstico de miastenia? 

Essa é uma dúvida frequente. Cerca de 3 em cada 10 pacientes podem ter os resultados dos exames de sangue normais (incluindo a dosagem dos anticorpos) e ainda assim serem miastênicos.

Conforme dissemos anteriormente, esse grupo é denominado Miastenia soronegativa. Nesses casos o médico utiliza a eletroneuromiografia de fibra única como exame chave na confirmação diagnóstica.

Para a realização da técnica de eletroneuromiografia adequada a suspeita da doença deve estar expressa no pedido médico. A realização da eletroneuromiografia com profissional de confiança e com a técnica adequada é capaz de diagnosticar 95% dos casos de miastenia, o que a torna o exame de eleição na miastenia gravis.

Saiba mais sobre a eletroneuromiografia de fibra única e Miastenia gravis acessando esse vídeo:

Miastenia tem Cura ou Tratamento?

Não existe cura para a Miastenia Gravis, porém alguns tratamentos são capazes de conter a inflamação e aliviar os sintomas de visão dupla, fraqueza e fadiga muscular.

Em linhas gerais, casos de Miastenia Gravis podem ser tratados de duas maneiras diferentes, por meio de medicamentos ou cirurgias. O tratamento pode ser complexo e idealmente deve ser realizado com um neurologista especialista em miastenia.

Tratamento Medicamentoso

O uso de medicamentos visa melhorar os sintomas da doença e evitar descompensação da fraqueza muscular. Os remédios para tratar miastenia incluem:

  • Inibidores de colinesterase (piridostigmina)
  • Corticoides
  • Imunossupressores

Alguns casos mais graves podem precisar de uma terapia que retira o plasma com anticorpos e o substitui por plasma livre de células de defesa (plasmaférese), outros de infusão intravenosa de imunoglobulinas ou ainda de medicações hospitalares como anticorpos monoclonais.

Sempre fundamental lembrar de uma alimentação saudável livre de corantes, de alimentos excessivamente processados e industrializados e dos benefícios de dietas ricas em substâncias anti inflamatórias, como folhas verdes, iogurtes naturais, peixes e amêndoas.

Mesmo alguns pacientes que recebem o tratamento adequado podem apresentar piora transitória dos sintomas quando passam por alguma infecção, estresse ou uso de determinados medicamentos.

Tratamento Cirúrgico

  • O tratamento cirúrgico para Miastenia não está indicado para todos os casos. Em aproximadamente 15% dos casos, a doença vem acompanhada de um tumor no timo (timoma).
  • O timo é diretamente envolvido com o sistema imunológico. Para pacientes com timoma, a retirada cirúrgica do timo (timectomia) pode aliviar os sintomas causados pela doença.
  • Em outros casos refratários a timectomia pode ser considerada, mas seus resultados são duvidosos.
  • O tratamento cirúrgico para a forma ocular (correção do estrabismo) também deve ser individualizado. Há risco de recidiva dos sintomas de miastenia e o estrabismo retornar.

Todos esses casos devem ser avaliados preferencialmente por um neurologista especialista em miastenia gravis.

Para saber mais sobre a Miastenia Gravis, consulte seu neurologista de confiança, obtenha um diagnóstico preciso e o tratamento adequado para o seu caso.

Neurologista Especialista em Miastenia Dr Diego de Castro Neurologista & Neurofisiologista - Neurologista SP

Dr Diego de Castro atua como Neurologista em São Paulo responsável pelo Serviço de Eletroneuromiografia SP e é colaborador do Ambulatório de Neurogenética do Hospital das Clínicas da USP.

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Artigo Publicado em 15 de agosto de 2018 e Atualizado em 30 de março de 2020

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Dr Diego de Castro Neurologista
Dr Diego de Castro dos Santos é Neurologista pela USP e responsável pelo Serviço de Especialidades Neurológicas – Eletroneuromiografia. Atua como neurologista em Vitória Espírito Santo ES e em São Paulo no tratamento de Dor de Cabeça, Depressão, Doença de Parkinson, Miastenia gravis e outras doenças. Também se dedica a reabilitação de pacientes com AVC, distonias e crianças com paralisia cerebral, por meio de aplicação de toxina botulínica (Botox) e neuromodulação.

8 comments on “Neurologista Especialista em Miastenia Gravis | Miastenia gravis | Dr Diego de Castro”

  1. Dr Diego

    Meu filho tem 16 anos e foi diagnosticado com miastenia gravis, não temos conhecimento dessa doença, tratamento, que é o especialista que deve tratar, moramos no Rio Grande do Sul, conhece um bom especialista aqui para né indicar? Estamos aflitos com esse problema.
    Obrigada

  2. Olá tenho sintomas muito parecidos com o de miastenia, fiz eletroneuromiagrafia de fibra unica, vermelha acho e deu negativo, queria fazer o teste edrofonio, é feito em laboratórios? Sempre estou cansado, fiz do dia tenho sono e o semblante facial cai, quando me esforço os musculos tremem no pós esforço, e s´ø o repouso melhora.

    1. Ei Henrique! Para o diagnóstico de Miastenia gravis utilizamos o quadro clínico, os marcadores laboratoriais (anticorpos), a eletroneuromiografia de fibra única e a prova terapêutica. Atualmente é difícil realizar o teste do edrofônio pela falta da medicação (o teste é feito em hospitais porque a medicação é na veia). Uma opção seria repetir o exame de eletroneuromiografia de fibra única em um segundo momento. Além da miastenia, há outras condições que podem causar fadiga, principalmente a fibromialgia e a Síndrome da Fadiga Crônica.

  3. Meu nome é Lilian e meu pai foi diagnosticado com miastenia .No caso dele ataca a fala e ele não consegue comer, passamos no médico e ele está medicado porém não vimos nenhuma melhora.
    Gostaria de trocar informações com o senhor

    1. Ei Lilian! Obrigado pelo contato! Caso vocês precisem de uma segunda opinião estou disponível para uma consulta por telemedicina. Por favor ligue para minha secretária Karime no telefone 27 99707-3433. Abraço

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