Neurologista Especialista em Miastenia Gravis

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Neurologista Especialista em Miastenia Gravis

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Dr Diego de Castro é Neurologista e Neurofisiologista pela USP especialista em Miastenia gravis e em eletroneuromiografia de fibra única, exame muito importante para o diagnóstico de Miastenia. Dr Diego de Castro também é membro da Academia Brasileira de Neurologia (ABN) e da Sociedade Brasileira de Neurofisiologia Clínica (SBNC). Atua como Neurologista em São Paulo responsável pelo Serviço de Eletroneuromiografia SP e é colaborador do Ambulatório de Neurogenética do Hospital das Clínicas da USP. Além de neurologista especialista em Miastenia, Dr Diego de Castro atua em seu consultório no diagnóstico de outras doenças neuromusculares por meio do exame de eletroneuromiografia.

Nesse artigo saiba mais sobre Miastenia gravis, o que é e sobre o diagnóstico e tratamento dessa condição.

O que é Miastenia Gravis?

A Miastenia Gravis é uma doença neurológica do grupo das doenças neuromusculares (grupo de doenças que acometem o sistema nervoso periférico). O termo “Miastenia” tem origem grega e latina, “mys” = músculo, “astenia” = fraqueza e “gravis” = pesado. Classicamente, a doença é descrita como um doença que causa fraqueza muscular, associado a fadiga e cansaço.

Os sintomas de cansaço e fraqueza, quando causados pela Miastenia, tendem a agravar-se após práticas de atividades físicas, após longas atividades de trabalho ou escolares, por exemplo, ao final de um dia.

O que causa a Miastenia?

A Miastenia gravis é uma doença causada por uma desregulação do sistema imunológico, ou seja, de origem autoimune. As próprias células de defesa (linfócitos) reconhecem determinadas estruturas normais como agentes agressores, atacando-as.

Na miastenia, o sistema imunológico ataca a região terminal do nervo que se liga diretamente a musculatura, região denominada placa ou junção neuromuscular. Esse ataque ocorre por meio de produção de anticorpos que podem destruir ou bloquear alguns receptores do neurotransmissor acetilcolina, situado sobre o músculo. Uma vez que o receptor de acetilcolina é bloqueado, ocorre falha da comunicação entre nervos e músculos. O resultado final é uma inflamação na placa neuromuscular, defeito na transmissão dos impulsos nervosos para os músculos e fraqueza.

Tipos de Miastenia Gravis

Há diversas formas de classificação dos tipos de miastenia. A miastenia pode ser classificada em dois tipos básicos em adquirida ou congênita.

  • A Miastenia Adquirida corresponde a grande maioria dos casos. É a forma dos adultos, de origem autoimune.
  • A Miastenia Congênita refere-se a recém nascidos e crianças. Ocorre quando os anticorpos produzidos pelo organismo da mãe com miastenia passam para o feto por meio da placenta. Ou ainda, quando existem alterações genéticas que se manifestam nos recém-nascidos e lactentes e que determinam o mau funcionamento da junção neuromuscular.

Um Neurologista Especialista em Miastenia também costuma classificar a doença de acordo com o quadro clínico:

  • Miastenia gravis Forma ocular: Apenas visão dupla, queda da pálpebra e graus variados de estrabismo.
  • Miastenia gravis Forma bulbar: Dificuldade de fala (fala anasalada), engasgos e dificuldade de mastigação.
  • Miastenia gravis Forma generalizada: Sintomas de fadiga, cansaço associado a visão dupla e fala anasalada.

A miastenia pode ainda ser classificada de acordo com os tipos de anticorpos detectados no sangue:

A presença dos diferentes tipos de anticorpos pode determinar quadro clínicos distintos. Esse é o motivo pelo qual os sintomas de miastenia podem variar muito de paciente para paciente. Na forma soronegativa, nenhum anticorpo é detectado no sangue e o diagnóstico da doença é determinada pelo quadro clínico e pela eletroneuromiografia de fibra única. Esses casos geralmente devem ser manejados por um neurologista especialista em miastenia.

Um grande desafio da solicitação da dosagem de anticorpo é o preço. Poucos laboratórios realizam a dosagem do Anti MuSK e o custo do exame é muito elevado. O anticorpo antiLRP4 é uma forma descrita recentemente e os laboratórios brasileiros ainda não realizam sua dosagem.

Grupos de Risco

Apesar de ser pouco comum, a doença de Miastenia pode acometer ambos os sexos, porém é mais frequente em mulheres, geralmente quando se chega perto dos 30 anos de idade. Nos homens a idade média do início dos sintomas é perto dos 42 anos.

Fatores genéticos, infecções e outras condições de saúde podem influenciar no surgimento da doença.

Sintomas de Miastenia Gravis

Uma das principais características da Miastenia Gravis é o quadro de fadiga muscular, que limita determinados grupamentos musculares, sendo eles:

  • Músculos dos olhos: pálpebras caídas e visão dupla.
  • Músculos do rosto e pescoço: fala alterada, dificuldade para engolir, facilidade para engasgar, perda de controle dos músculos faciais ligados às expressões, como por exemplo sorrir e cabeça caída.
  • Músculo dos membros: fraqueza dos músculos dos braços e pernas.

Os sintomas tendem a melhorar com repouso, porém rescindem quando o músculo volta a ser utilizado.

Algumas vezes, pacientes podem apresentar agravamento dos sintomas de miastenia diante de infecções, uso de antibióticos e outras medicações. Mulheres podem ter leve piora do cansaço e fadiga no período menstrual ou em dias muito quentes. A queixa de visão dupla costuma piorar bastante após um dia de estudos.

Atenção especial deve ser dada a piora dos sintomas de respiração (dispneia) e dificuldade de engolir. Algumas vezes pacientes referem falta de ar que se instala ao longo de dois a sete dias. Esses sintomas ocorrem por fraqueza da musculatura da respiração e são um sinal de gravidade. A dispneia pode ocorrer por descontrole da doença (aumento da atividade inflamatória). Nesse caso, deve-se procurar um pronto-socorro imediatamente. O mesmo ocorre quando há piora progressiva da dificuldade de engolir como engasgos com água e outros alimentos.

miastenia

Diagnóstico de Miastenia Gravis

O diagnóstico de miastenia gravis se baseia no conjunto de achados clínicos de fadiga, fraqueza ou visão dupla associados aos exames laboratoriais (sangue) e, principalmente, a eletroneuromiografia.

Até mesmo na consulta clínica o neurologista pode diagnosticar miastenia utilizando além da história clínica o teste do gelo ou o teste do edrofônio.

Os exames laboratoriais visam identificar a presença de evento inflamatório por meio dos anticorpos contra os receptores musculares (por exemplo anticorpo antireceptor de acetilcolina). Os exames laboratoriais também permitem identificar outras doenças que podem se assemelhar ou estar associadas a miastenia.

E se o exame de sangue vier normal? É possível confirmar o diagnóstico de miastenia? 

Essa é uma dúvida frequente. Cerca de 3 em cada 10 pacientes podem ter os resultados dos exames de sangue normais (incluindo a dosagem dos anticorpos) e ainda assim apresentarem miastenia. Conforme dissemos anteriormente, esse grupo é denominado Miastenia soronegativa. Nesses casos o médico utiliza a eletroneuromiografia de fibra única como exame chave na confirmação diagnóstica. Para a realização da técnica de eletroneuromiografia adequada a suspeita de miastenia deve estar expressa no pedido médico. A realização da eletroneuromiografia com profissional de confiança e com a técnica adequada é capaz de diagnosticar 95% dos casos de miastenia, o que a torna o exame de eleição na miastenia gravis.

Saiba mais sobre a eletroneuromiografia de fibra única e Miastenia gravis acessando esse vídeo:

Miastenia tem Cura?

Não existe cura para a Miastenia Gravis, porém alguns tratamentos são capazes de conter a inflamação e aliviar os sintomas de visão dupla, fraqueza e fadiga muscular.

Tipos de Tratamento

Em linhas gerais, casos de Miastenia Gravis podem ser tratados de duas maneiras diferentes, por meio de medicamentos ou cirurgias. O tratamento pode ser complexo e idealmente deve ser realizado com um neurologista especialista em miastenia.

Tratamento Medicamentoso

O uso de alguns medicamentos como imunossupressores, corticoides e inibidores de colinesterase melhoram os sintomas da miastenia. Alguns casos mais graves podem precisar de uma terapia que retira o plasma com anticorpos e o substitui por plasma livre de células de defesa (plasmaférese), outros de infusão intravenosa de imunoglobulinas ou ainda de medicações hospitalares como anticorpos monoclonais.

Sempre fundamental lembrar de uma alimentação saudável livre de corantes, de alimentos excessivamente processados e industrializados e dos benefícios de dietas ricas em substâncias anti inflamatórias, como folhas verdes, iogurtes naturais, peixes e amêndoas.
Mesmo alguns pacientes que recebem o tratamento adequado podem apresentar piora transitória dos sintomas quando passam por alguma infecção, estresse ou uso de determinados medicamentos.

Tratamento Cirúrgico

O tratamento cirúrgico para Miastenia não está indicado para todos os casos. Em aproximadamente 15% dos casos diagnosticados como Miastenia, a doença vem acompanhada de um tumor no timo. Essa glândula é diretamente envolvida com o sistema imunológico. Para esses pacientes, a retirada cirúrgica do timo (timectomia) é uma boa saída para aliviar os sintomas causados pela doença, auxiliando muito no tratamento e alguns pacientes podem ficar livres do uso de medicamentos.

Em outros casos refratários a timectomia pode ser considerada, mas seus resultados são duvidosos. O tratamento cirurgico para a forma ocular (correção do estrabismo) também deve ser individualizado existe um risco alto de recidiva dos sintomas de miastenia e o estrabismo retornar. Todos esses casos devem ser avaliados preferencialmente por um neurologista especialista em Miastenia gravis.

Para saber mais sobre a Miastenia Gravis, consulte seu neurologista de confiança, obtenha um diagnóstico preciso e o tratamento adequado para o seu caso.

Neurologista Especialista em Miastenia Dr Diego de Castro Neurologista & Neurofisiologista – Neurologista SP

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Especialidades Neurologicas – Eletroneuromiografia – Neurologista em Vitória

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Artigo Publicado em 15 de agosto de 2018 e Atualizado em 14 de agosto de 2019


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