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Síndromes de Parkinson Plus

Dr Diego de Castro
08/03/2023
Dr Diego de Castro Neurologia
Autor: 
Dr. Diego de Castro dos Santos

CRM-SP 160074 / CRM-ES 11.111
Neurofisiologia clínica - RQE 74154
Neurologia - RQE 74153.
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Segundo artigo publicado na StatPearls, as Síndromes de Parkinson Plus, também chamadas de "Parkinsonismo atípico", são doenças causadas pela degeneração de regiões do cérebro e suas células nervosas.

Como o nome sugere, elas estão intimamente relacionadas à doença de Parkinson e os pacientes apresentam muitos sintomas semelhantes, mas outros sinais e sintomas também podem estar presentes em pessoas com Parkinson Plus.

Neste artigo, Dr Diego de Castro, Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre as síndromes de Parkinson Plus.

Características das Síndromes Parkinson Plus

A Mayo Clinic explica que as síndromes de Parkinson Plus referem-se a um grupo de distúrbios do movimento neurodegenerativos que se assemelham à doença de Parkinson (DP) com certas características clínicas adicionais.

Como na doença de Parkinson clássica, os principais sintomas presentes incluem:

  • Tremor de repouso
  • Bradicinesia (lentidão de movimento)
  • Rigidez
  • Instabilidade postural
  • Apraxia (dificuldades com fala e mastigação).

As características que nos ajudam a diferenciar a doença de Parkinson de uma Síndrome de Parkinson Plus incluem:

  • Demência de início precoce
  • Alucinações
  • Disautonomia (disfunção do sistema nervoso autônomo)
  • Paralisia do olhar
  • Mioclonia (espasmos musculares repentinos)
  • Sintomas de disfunção do trato piramidal (um grupamento nervoso responsável pelos movimentos voluntários)
  • Fenômeno de membros alienígenas (perda de controle dos membros e realização de movimentos involuntários).

Ao contrário da doença de Parkinson, essas condições têm uma resposta limitada à levodopa e têm uma progressão mais rápida, tendo, em geral, um prognóstico desfavorável.

As síndromes de Parkinson Plus, como condições neurodegenerativas crônicas e debilitantes, podem ser consideradas idiopáticas (não conseguimos identificar uma causa para seu desenvolvimento).

Tipos de Síndromes de Parkinson Plus

De acordo com a Johns Hopkins Medicine, as condições mais comuns de síndromes de Parkinson Plus são:

Demência com corpos de Lewy

Esta é a segunda forma mais comum de demência após a doença de Alzheimer. Os corpos de Lewy são aglomerados de proteína que se acumulam nas células nervosas. Quando isso acontece, afeta a capacidade de pensar com clareza, falar e lembrar das coisas.

Pode deixá-lo confuso e causar alucinações (quando você vê coisas que não estão lá). Os sintomas pioram com o tempo.

Atrofia de múltiplos sistemas

Esta condição afeta o sistema nervoso autônomo, que controla processos em nosso corpo como a pressão arterial e o sistema digestivo. Os sintomas podem incluir desmaios, perda de controle da bexiga e constipação.

Também causa sintomas mais típicos de Parkinson, como tremores, rigidez e problemas com equilíbrio ou fala.

Degeneração corticobasal

Este é o mais raro dos quatro tipos principais, em que ocorre degeneração das células no córtex cerebral - a matéria cinzenta na região externa do cérebro, o que leva a um encolhimento do córtex. Os gânglios da base, uma parte do cérebro que controla o movimento também podem sofrer degeneração.

Seus sintomas são como os causados pela doença de Parkinson, incluindo a perda de controle muscular, às vezes começando em apenas um lado do corpo. Mas também pode prejudicar sua capacidade de pensar, ver e falar claramente. À medida que a doença piora, fica mais difícil andar e engolir.

Paralisia supranuclear progressiva

É a síndrome de Parkinson Plus mais comum. Causa alguns dos mesmos problemas com o movimento que a doença de Parkinson, como rigidez e problemas com a caminhada ou o equilíbrio, mas geralmente não causa tremor.

Também pode dificultar a movimentação dos olhos, principalmente para olhar para baixo, pois a degeneração começa na parte do cérebro que controla os músculos oculares. Além disso, pode causar alterações de humor, afetar a capacidade de converter seus pensamentos em palavras e dificultar a deglutição.

Entre os distúrbios menos comuns, podemos destacar:

  • Demência frontotemporal
  • Doença de Pick
  • Doença de Wilson
  • Uma variante da doença de Huntington.

As Síndromes de Parkinson Plus podem ser classificadas em dois grandes grupos: alfa-sinucleinopatias e tauopatias. Esses grupos se referem ao tipo de proteína (alfa-sinucleína e proteínas tau) que se acumula em uma forma tóxica e prejudicial às células nervosas.

Propõe-se que o acúmulo dessas proteínas tóxicas causem morte celular e induzam o desenvolvimento inadequado de outras proteínas à medida que a doença se espalha por todo o cérebro.

Diagnóstico

As síndromes de Parkinson plus podem se parecer muito com outras condições que afetam o sistema nervoso, por isso às vezes pode demorar um pouco para descobrir com certeza o que está acontecendo.

Se o seu médico acha que você pode ter Parkinson ou uma síndrome de Parkinson plus, ele pode recomendar que você consulte um neurologista especializado em distúrbios do movimento.

Um especialista em distúrbios de movimento é um neurologista com treinamento adicional em condições que afetam o movimento, como tiques, tremores, coreia e distonia.

Segundo artigo publicado na Nature Reviews, para diagnosticar sua condição, o neurologista especialista em transtornos do movimento realiza:

  • Uma análise do seu histórico médico
  • Um exame físico
  • Uma avaliação neurológica.
avaliação neurológica
Uma avaliação neurológica pode ajudar a identificar o que está causando seus sintomas

Isso inclui verificar suas habilidades motoras e reflexos. Pode ser necessário que você ande uma curta distância dentro do consultório, para que o médico procure qualquer problema com sua marcha.

Alguns exames podem ajudar a identificar o que está causando seus sintomas. Eles incluem exames de sangue e uma varredura de imagens do cérebro. Muitas vezes, sozinhos, eles podem não ser suficientes para um diagnóstico definitivo, mas sua realização é útil para esclarecer achados clínicos.

Se esses exames não mostrarem uma razão para seus sintomas, seu médico neurologista pode realizar um exame chamado teste da levodopa, que consiste em utilizar o medicamento levodopa e observar se ocorre redução dos sintomas.

Se os seus sintomas melhorarem, isso pode ser suficiente para diagnosticar a doença de Parkinson. Se não ajudar muito ou se a melhora não for significativa, ou ocorrer por um tempo e perder o efeito muito rapidamente, pode significar que seu diagnóstico é de uma síndrome de Parkinson plus.

Outras situações que podem apontar para uma síndrome de Parkinson Plus, em vez da forma clássica incluem:

  • Primeiros sinais de demência
  • Quedas com frequência
  • Problemas para mover os olhos
  • Seus sintomas pioram e depois se estabilizam por um tempo.

Cada característica da síndrome de Parkinson Plus e DP clássica deve ser considerada ao formar um diagnóstico diferencial. Outros diagnósticos semelhantes incluem:

  • Doença de Alzheimer
  • Demência vascular
  • Hidrocefalia de pressão normal
  • Algumas doenças psiquiátricas.

Os efeitos colaterais extrapiramidais de alguns medicamentos também podem ser uma causa de parkinsonismo.

Tratamento

Conforme artigo publicado na Neurology, como ainda não sabemos exatamente o que causa qualquer uma das síndromes de Parkinson plus, e também não há cura para elas, o tratamento dessas doenças neurodegenerativas geralmente é o gerenciamento dos sintomas. Isso pode incluir o seguinte:

  • A medicação pode ajudar algumas pessoas a se moverem mais facilmente e se sentirem menos rígidas. Algumas drogas também podem ajudar com os problemas causados pela atrofia de múltiplos sistemas, como desmaios ou constipação. Os medicamentos requerem uma gestão rigorosa para maximizar os benefícios terapêuticos e limitar os efeitos secundários prejudiciais.
  • Uma bengala ou andador pode ajudá-lo a se locomover.
  • A terapia fonoaudiológica pode ajudá-lo a se comunicar melhor.
  • Exercício e fisioterapia podem tornar seus músculos mais fortes e flexíveis.
  • A terapia ocupacional pode ajudar a tornar as tarefas diárias mais fáceis.

A educação do paciente e do cuidador sobre a síndrome de Parkinson Plus é fundamental para um melhor manejo da doença, melhores resultados funcionais e maior qualidade de vida. Os pacientes e familiares precisam estar cientes de que as condições progridem rapidamente, mas existem muitos tratamentos e terapias que podem fornecer benefícios.

E como existem muitas complicações dessas condições, um foco em reconhecer sintomas como declínio cognitivo, déficits motores, alterações comportamentais, alucinações e disfunção autonômica pode ser decisivo na prevenção de novas doenças relacionadas que podem tornar-se um agravante no quadro clínico.

A colaboração entre os membros da equipe de saúde interprofissional pode melhorar o gerenciamento da doença e melhorar os resultados funcionais para os pacientes.

Como as condições avançam rapidamente e resultam em profundos comprometimentos funcionais, os profissionais de diversas áreas da Saúde, incluindo neurologia, psiquiatria, terapia ocupacional, fisioterapia, fonoaudiologia, nutrição, neuropsicologia e enfermagem treinada por especialidades devem coordenar os cuidados prontamente para limitar a progressão da doença e aliviar os sintomas debilitantes.

Dr Diego de Castro Neurologista

Dr Diego de Castro é Neurologista pela USP especialista em distúrbios do movimento e neurogenética. Cuida de pacientes com doenças raras e casos de difícil diagnóstico.

É muito comum pacientes com um suposto diagnóstico de Parkinson evoluirem com piora e ausência de resposta a tratamentos convencionais. Na verdade, este é um sinal de que o caso precisa ser melhor investigado. Nessa situação, há uma grande possibilidade de um diagnóstico de parkinsonismo, principalmente das formas atípicas.

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Dr Diego de Castro dos Santos é Neurologista pela USP e responsável pelo Serviço de Especialidades Neurológicas – Eletroneuromiografia. Atua como neurologista em Vitória Espírito Santo ES e em São Paulo no tratamento de Dor de Cabeça, Depressão, Doença de Parkinson, Miastenia gravis e outras doenças. Também se dedica a reabilitação de pacientes com AVC, distonias e crianças com paralisia cerebral, por meio de aplicação de toxina botulínica (Botox) e neuromodulação.
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