Demência Frontotemporal

Segundo a Alzheimer's Association, Demência Frontotemporal (DFT) ou degenerações frontotemporais referem-se a um grupo de distúrbios causados pela perda progressiva de células nervosas nos lobos frontais (na região da testa) e temporais (as regiões atrás das orelhas).

Como essas áreas do cérebro são geralmente associadas à personalidade, comportamento e linguagem, pessoas com DFT têm mudanças dramáticas em suas personalidades e se tornam:

• Socialmente inapropriadas
• Impulsivas
• Emocionalmente indiferentes
• Ou mesmo perdem a capacidade de usar a linguagem corretamente.

Neste artigo, Dr Diego de Castro, Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre a Demência Frontotemporal, suas causas, sintomas, diagnóstico e formas de tratamento.

Características da Demência Frontotemporal

Conforme o NHS, apesar da demência afetar principalmente pessoas com mais de 65 anos, a demência frontotemporal tende a começar em uma idade mais jovem. A maioria dos casos é diagnosticada em pessoas de 45 a 65 anos.

Como em outros tipos de demência, os sintomas tendem a se desenvolver lentamente e piorar gradualmente ao longo de vários anos:

Mudanças Comportamentais

• Comportamento social cada vez mais inadequado
• Perda de empatia e outras habilidades interpessoais (como sensibilidade aos sentimentos dos outros)
• Falta de julgamento
• Perda de inibição
• Falta de interesse (apatia), que pode ser confundida com depressão
• Comportamento repetitivo compulsivo, como bater palmas ou estalar os lábios
• Declínio na higiene pessoal
• Mudanças nos hábitos alimentares, geralmente comer demais ou desenvolver uma preferência por doces e carboidratos
• Comer objetos não comestíveis
• Colocar coisas na boca compulsivamente.

Problemas de Fala e Linguagem

Alguns subtipos de demência frontotemporal levam a problemas linguísticos ou comprometimento da fala. Os problemas causados por essas condições incluem:

• Dificuldade crescente para usar e entender a linguagem escrita e falada, como não conseguir encontrar a palavra certa
• Problema em nomear coisas, possivelmente substituindo uma palavra específica por uma palavra mais geral (como "ela" para caneta)
• Não saber o significados das palavras
• Discurso hesitante
• Cometer erros na construção de frases.

Distúrbios Motores

Subtipos mais raros de demência frontotemporal são caracterizados por problemas com o movimento semelhantes aos da doença de Parkinson ou esclerose lateral amiotrófica (ELA):

• Tremor
• Rigidez
• Espasmos musculares
• Má coordenação
• Dificuldade para engolir
• Fraqueza muscular
• Riso ou choro inapropriado
• Quedas ou problemas de caminhada.

Estes grupos de sintomas tendem a ocorrer juntos. Mas, em alguns casos, as pessoas podem desenvolver sintomas de dois ou mais grupos.

Diferenças entre DFT e Alzheimer

Pessoas não familiarizadas com o Alzheimer e demência frontotemporal podem ter dificuldade para diferenciar estes dois tipos de demência. Mas, na verdade, são duas doenças diferentes que não só têm efeitos variados no comportamento, mas também afetam o cérebro do paciente de forma diferenciada. A Alzheimer's Association explica sobre estas diferenças:

• A idade no diagnóstico pode ser uma pista importante. A maioria das pessoas com DFT são diagnosticadas entre 40 e 60 anos. O Alzheimer, por outro lado, torna-se mais comum com o aumento da idade.
• A perda de memória tende a ser um sintoma mais proeminente no início do Alzheimer do que no início da DFT, em que ocorre nos quadros mais avançados, juntamente com efeitos mais intensos sobre o comportamento e a linguagem.
• Mudanças de comportamento são frequentemente os primeiros sintomas perceptíveis na DFT. No Alzheimer, elas tendem a ocorrer mais tarde, conforme a doença progride.
• Problemas com orientação espacial (por exemplo, se perder em lugares familiares) são mais comuns no Alzheimer do que na DFT.
• Em relação a problemas com a fala, pessoas com Alzheimer podem até ter dificuldade para lembrar a palavra certa ou lembrar nomes, mas elas tendem a ter menos dificuldade para falar claramente e entender a fala dos outros, do que aquelas com DFT.
• Alucinações e delírios são relativamente comuns à medida que o Alzheimer progride, mas relativamente incomum na DFT.

É muito importante diferenciar adequadamente entre estas doenças, pois as terapias utilizadas para tratar ou retardar a doença de Alzheimer não parecem ser úteis para pessoas com demência frontotemporal, e algumas podem até mesmo piorar os sintomas da demência frontotemporal.

Causas

Segundo a Mayo Clinic, na demência frontotemporal, os lobos frontal e temporal do cérebro encolhem. Além disso, certas substâncias e proteínas anormais se acumulam nessas regiões cerebrais. Acredita-se que elas danifiquem as células e as impeçam de funcionar corretamente. Há uma série de doenças diferentes que podem causar essas degenerações frontotemporais. As mais proeminentes são:

• Um grupo de distúrbios cerebrais envolvendo a proteína tau
• Um grupo de distúrbios cerebrais envolvendo a proteína chamada TDP43.

Por razões ainda não conhecidas, esses dois grupos têm preferência pelos lobos frontal e temporal.

Já foram identificadas algumas mutações genéticas ligadas à demência frontotemporal. O risco de desenvolver demência frontotemporal também é maior se você tiver um histórico familiar de demência. Não há outros fatores de risco conhecidos.

Diagnóstico

A Mayo Clinic explica que a demência frontotemporal não pode ser diagnosticada somente com a realização de um exame. É necessário procurar sinais e sintomas da doença e realizar um exame minucioso, para buscar excluir outras possíveis causas. Assim, é desafiador diagnosticar precocemente, já que os sintomas de demência frontotemporal muitas vezes se sobrepõem aos de outras condições.

Entre os exames realizados para um adequado diagnóstico, podemos citar:

• Exame físico - Para avaliar o estado neurológico, incluindo reflexos, força muscular, sensibilidade ao toque e visão, coordenação e equilíbrio
• Exames de sangue - Para ajudar a descartar outras condições, como doença hepática ou renal
• Estudo do sono - Alguns sintomas de apneia obstrutiva do sono (problemas de memória e mudanças comportamentais) podem ser semelhantes aos da demência frontotemporal. Se você também ronca alto e apresenta pausas na respiração enquanto dorme, seu médico pode solicitar a um estudo do sono para descartar apneia obstrutiva do sono como causa de seus sintomas.
• Testes neuropsicológicos - É útil realizar testes das habilidades de raciocínio e memória, especialmente para determinar o tipo de demência em um estágio inicial. O padrão de anormalidade dos testes pode ajudar a distinguir a demência frontotemporal de outras causas de demência.
• Escaneamentos cerebrais - Exames de imagem do cérebro podem demonstrar quaisquer condições visíveis (coágulos, sangramentos ou tumores) que possam estar causando os sinais e sintomas, ou mesmo ajudar a diagnosticar o tipo de demência.

Tratamento

Segundo o Johns Hopkins Health System, ainda não existem tratamentos disponíveis para curar ou retardar a progressão da demência frontotemporal. Mas existem tratamentos que podem ajudar a controlar alguns dos sintomas, possivelmente por vários anos.

Medicamentos

• Alguns antidepressivos podem ser prescritos para tratar desinibição social e comportamento impulsivo.
• Medicamentos antipsicóticos em doses baixas podem ser utilizados em casos de agressão ou delírios. No entanto, devem ser usados com cautela em pessoas com demência, devido ao risco de efeitos colaterais graves.

Abordagens Complementares

• Fonoaudiologia - O trabalho com um fonoaudiólogo ajuda o paciente a manter suas habilidades linguísticas conforme possível e aprender outras formas de comunicação.
• Fisioterapia e terapia ocupacional - Podem proporcionar um alívio modesto para os sintomas relacionados ao movimento e favorecer o treinamento de marcha e equilíbrio, ajudando a prevenir quedas.

Convivendo e Lidando com a Demência Frontotemporal

Lidar com DFT pode ser assustador, frustrante e embaraçoso para o paciente e membros da família. Como alguns sintomas não podem ser controlados, não devemos levar os comportamentos do ente querido para o lado pessoal. As famílias precisam manter seu próprio bem-estar, ao mesmo tempo em que garantem que seu ente querido seja tratado com dignidade e respeito.

O NIA fornece algumas práticas de modificação de comportamento que podem ser realizadas, para ajudar a controlar comportamentos inaceitáveis ou de risco:

• Tente aceitar, ao invés de desafiar, alguém com sintomas comportamentais. Discutir ou raciocinar não ajuda, porque eles não podem controlar seus comportamentos ou perceber que são perturbadores.
• Ao conversar com uma pessoa com demência frontotemporal, fale devagar e claramente, usando frases simples e aguardando pacientemente as respostas.
• Para lidar com a apatia, pode ser interessante limitar escolhas ou oferecer escolhas específicas. Perguntas abertas, como "O que você quer fazer hoje?" são mais difíceis de responder do que as específicas, como "Você quer ir ao parque ou ao cinema?".
• Mantenha um horário regular, reduza as distrações e modifique o ambiente, para reduzir a confusão e melhorar o sono da pessoa.
• Se a alimentação compulsiva é um problema, considere limitar as escolhas alimentares, trancar armários e a geladeira e distrair a pessoa com outras atividades.

Para garantir a segurança de uma pessoa com demência e de sua família, os cuidadores podem ter que assumir novas responsabilidades ou organizar cuidados que não eram necessários antes.

Dr Diego de Castro Neurologista & Neurofisiologista

Dr Diego de Castro cuida de pacientes com diversas doenças neurológicas. Sua trajetória conta com a experiência adquirida como neurologista da Universidade de São Paulo e como médico colaborador no ambulatório de Neurogenética e no ambulatório de Neurocirurgia Funcional do Hospital das Clínicas da USP.

Com o propósito de oferecer um atendimento de excelência e confiança, o Dr Diego de Castro realiza uma avaliação neurológica minuciosa, capaz de auxiliar na definição diagnóstica de seus sintomas e atua juntamente à equipe multidisciplinar para fornecer um tratamento eficaz a seus pacientes.

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