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Ataxia Cerebelar - Entenda esse tipo de Ataxia

Dr Diego de Castro
09/06/2020
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A Ataxia Cerebelar é um tipo de ataxia causado por lesão ou mau funcionamento do cerebelo.

O cerebelo é a parte do sistema nervoso que controla:

  1. Coordenação
  2. Equilíbrio
  3. Precisão de movimentos

Assim, qualquer lesão cerebelar pode provocar incoordenação do movimento, o que tecnicamente chamamos de "ataxia".

Além de lesão do cerebelo, a ataxia pode ser causada por distúrbios em outras partes do sistema nervoso (por exemplo: tronco cerebral, medula espinhal e nervos periféricos). Neste artigo Dr Diego de Castro Neurologista da USP fala especificamente sobre a ataxia cerebelar, sintomas e diagnóstico.

Ataxia Cerebelar - o que é?

O termo ataxia tem origem grega "a" sem "taxis" "ordem" e caracteriza uma dificuldade de ordenar e coordenar o movimento. Segundo pesquisa da Practical Neurology, a ataxia cerebelar refere-se a um grande grupo de doenças em que a ataxia é causada por lesões no cerebelo e suas vias.

O cerebelo é o órgão do equilíbrio e da precisão. Ele pode ser lesionado diante de muitos fatores como:

  • Má formações
  • Trauma de Crânio
  • AVC
  • Medicamentos
  • Toxinas
  • Doenças Inflamatórias
  • Infecções
  • Doenças Neurodegenerativas
  • Tumores
  • Doenças Genéticas

Para facilitar a investigação dos casos de ataxia cerebelar agrupamos todas essas condições em dois grandes grupos:

  1. Ataxia Cerebelar Hereditária (genéticas)
  2. Ataxia Cerebelar Esporádica

De acordo com a Mayo Clinic, as formas genéticas são determinadas por mutações que têm um risco de serem transmitidas entre as gerações. Os genes mutados produzem produtos tóxicos que lesam o cerebelo.

Os padrões de herança já conhecidos da ataxia cerebelar hereditária incluem:

  1. Autossômico dominante
  2. Autossômico recessivo
  3. Ligada ao X
  4. Mitocondrial.

Algumas vezes, pacientes podem desenvolver uma mutação nova, não herdada, mas que determina um quadro atáxico (mutação de novo).

As formas esporádicas de ataxia cerebelar incluem todas as condições não genéticas. Nos indivíduos maiores de 50 anos, ela é causada principalmente por AVC ou doenças neurodegenerativas como a Atrofia de Múltiplos Sistemas. Já nas crianças, má formações (Má formação de Chiari) são a causa mais comum.

Sintomas da Ataxia Cerebelar

Segundo o NHS, os sintomas mais comuns da ataxia cerebelar são:

  1. Dificuldades de marcha
  2. Dificuldade do equilíbrio
  3. Incoordenação com as mãos

Os sintomas podem ser descritos como "perda de equilíbrio", "andar como um bêbado", "não conseguir andar em linha reta", entre outros.

Outros sintomas incluem:

  • Tontura
  • Visão turva
  • Fala arrastada
  • Dificuldade em engolir
  • Falta de jeito
  • Escrita desleixada
  • Habilidades motoras finas prejudicadas
  • Tremor.
Ataxia Cerebelar
Perda de Equilíbrio - Sintoma de Ataxia Cerebelar

Veja a seguir informações mais detalhadas sobre os sintomas apresentados, assim como as opções terapêuticas para cada um deles.

Diagnóstico da Ataxia Cerebelar

Segundo pesquisa da Arquivos de Neuropsiquiatria, o diagnóstico de ataxia cerebelar é baseado em:

  • História Clínica e Familiar
  • Exame Neurológico
  • Exames de imagem (Ressonância Magnética)
  • Exames Laboratoriais
  • Testes Genéticos.

O principal determinante para o diagnóstico da ataxia é a história clínica e o exame neurológico. Não existe nenhum exame complementar capaz de confirmar se há ou não uma ataxia cerebelar. Por esse motivo, a qualidade do neurologista é determinante nessa situação.

Os exames são solicitados para determinar a causa do quadro atáxico:

  • A ressonância pode evidenciar a atrofia do cerebelo e lesão em outras estruturas que ajudam no diagnóstico.
  • Exames laboratoriais (sangue) são solicitados buscando alterações possivelmente tratáveis. No entanto, na maioria das vezes esses exames são inocentes.
  • Testes genéticos são solicitados a depender da história familiar ou de outras características clínicas.

Os testes genéticos são exames muito úteis para o diagnóstico. Atualmente, há mais de 100 genes descritos que causam ataxia cerebelar. As formas mais comuns no Brasil são um grupo de mutações denominadas Ataxias Espinocerebelares (SCA). Entre elas estão:

Por vezes, mesmo após ampla investigação genética a causa da ataxia cerebelar pode permanecer indeterminada.

Tratamentos

Segundo Johns Hopkins, o tratamento da ataxia cerebelar deve ser multidisciplinar e de longo prazo, para ajudar o paciente a lidar com seus sintomas e as condições relacionadas.

É importante que a equipe multidisciplinar inclua:

  • Neurologistas
  • Fisioterapia
  • Fonoaudiologia
  • Nutrição
  • Terapia Ocupacional
  • Psicólogos
  • Aconselhamento genético

Todos profissionais trabalham juntos para ajudar a identificar condições subjacentes e gerenciar sintomas.

Se a causa da ataxia cerebelar puder ser determinada, seu tratamento se concentra em tratar essa condição e, se possível, reverter a disfunção. No entanto, quando a causa ainda não estiver clara ou se houver um componente genético, seu tratamento se concentra no gerenciamento dos sintomas da ataxia e em medidas que ajudem a melhorar sua qualidade de vida.

Para tratamento dos sintomas, o NHS recomenda:

Problemas da Fala e Deglutição

  • Fala arrastada (disartria) e problemas de deglutição (disfagia) são sintomas comuns da ataxia.
  • Um fonoaudiólogo pode ajudar a tornar sua voz mais clara, com ajustes na postura, realização de exercícios e técnicas de respiração.
  • Para a disfagia, exercícios podem estimular e fortalecer os músculos e nervos usados ​​na deglutição. Um nutricionista pode indicar alimentos mais fáceis de engolir.

Problemas Musculares

  • Medicamentos relaxantes musculares como baclofeno ou tizanidina podem ser usados ​​para controlar espasmos musculares, cãibras e rigidez.
  • Se estes não forem eficazes ou apresentarem muitos efeitos colaterais, pode ser realizada aplicação de toxina botulínica (Botox), que funciona bloqueando os sinais do cérebro para os músculos afetados.

Problemas Urinários

  • Nos casos em que acontece urgência ou incontinência urinária, são indicadas técnicas de autocuidado, como controlar a ingestão de líquidos e evitar bebidas que estimulam a produção de urina, como cafeína e álcool.
  • Algumas pessoas também se beneficiar de medicamentos antimuscarínicos, para relaxar a bexiga, reduzindo o desejo frequente de urinar. Injeções ocasionais de toxina botulínica na bexiga também podem ajudar.

Problemas Oculares

  • Algumas pessoas com ataxia experimentam visão dupla ou oscilopsia (movimento involuntário dos olhos de um lado para o outro ou para cima e para baixo), que pode ser tratada com medicamentos como a gabapentina.
  • Para a visão dupla, um médico oftalmologista pode prescrever uma espécie de prisma que pode ser ajustado aos seus óculos.

Lesões Nervosas

  • Danos nas terminações nervosas podem resultar em dor em queimação ou formigamento em certas partes do corpo. Para tratamento deste tipo de dor, é necessário o uso de medicamentos como amitriptilina, gabapentina ou pregabalina.
  • Em alguns homens, a lesão nervosa também pode causar disfunção erétil. Nestes casos, medicamentos urológicos podem ajudar a combater o problema.

Fadiga

  • Pensa-se que sentir-se extremamente cansado e com falta de energia seja parcialmente causado por distúrbios do sono e pelos esforços físicos de ter que lidar com a perda de coordenação.
  • A fisioterapia e a terapia ocupacional podem ajudar a aumentar os níveis de resistência e adaptar suas atividades diárias para lidar melhor com a fadiga.

Depressão

  • Viver com ataxia pode ser estressante e causar sentimentos de ansiedade ou depressão.
  • Para lhe ajudar a lidar melhor com esta condição, seu médico pode lhe indicar vários tratamentos, entre eles o uso de antidepressivos e terapia cognitivo-comportamental (TCC).

Neurologista Especialista em Ataxia Cerebelar

Dr Diego de Catro é Neurologista pela USP. Como Neurologista Especialista nos diversos tipos de Ataxia, Dr Diego de Castro concentra-se em oferecer a seus pacientes uma avaliação neurológica e investigação para diagnóstico.

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Dr Diego de Castro dos Santos
Neurologia - Dr Diego de Castro
Dr Diego de Castro dos Santos é Neurologista pela USP e responsável pelo Serviço de Especialidades Neurológicas – Eletroneuromiografia. Atua como neurologista em Vitória Espírito Santo ES e em São Paulo no tratamento de Dor de Cabeça, Depressão, Doença de Parkinson, Miastenia gravis e outras doenças. Também se dedica a reabilitação de pacientes com AVC, distonias e crianças com paralisia cerebral, por meio de aplicação de toxina botulínica (Botox) e neuromodulação.

19 comments on “Ataxia Cerebelar - Entenda esse tipo de Ataxia”

  1. Boa tarde Diego, eu sou mãe de um menino que foi diagnosticado com ataxia cerebelar herdada do pai. Estamos na Noruega e os tratamentos aqui são (acredito eu) muito bons. Porém, eu gostaria de ter uma consulta online com vc ( se for possivel) para tirar algumas dúvidas. Me informe valor da sua consulta e qdo podera ser. Aguardo retorno Helen.

    1. Obrigado pelo contato Helen! Estou atendendo online por telemedicina. Será uma satisfação contribuir no caso do seu filho. Horários e agendamentos pelo whatsapp +5527997073433. Abraço

  2. Bom dia Drsegundo os médicos eu tenho ataxia cerebelar no meu exame de ressonância magnética deu que tenho atrofiamento no celebro tenho tremo na cabeça não tenho condenação motora tenho dificuldade para escrever tomo medicamento primos e cinetol as vezes fico de 4 a5 dias sem tremores mas se ficar nervoso ou emocionado o tremor vem com tudo gostaria de orientação do senhor des de já obrigado

  3. Olá, Dr Diego. A gente pode dizer que existe paresia nos músculos de um atáxico?

    1. O termo "paresia" refere-se a fraqueza muscular. Algumas formas de ataxia podem ser acompanhadas por paresia como ocorre nas ataxias espinocerebelares. Enquanto em outros casos o paciente atáxico apresenta uma descoordenação pura sem paresia associada. É preciso realizar o exame neurológico completo para identificar se a ataxia cerebelar é pura ou associada a outro sintoma neurológico.

      Abraço

  4. BOM DIA, DR. DIEGO!

    GOSTARIA DE SABER AS POSSIBILIDADES DE OCORRER A ATAXIA CEREBELAR. OCORRE QUE UMA MENINA, NA ÉPOCA COM 1 ANO DE IDADE, SAUDÁVEL, APÓS RECEBER A VACINA MENINGO C, 5 DIAS APÓS A APLICAÇÃO FOI INTERNADA APRESENTANDO ENTÃO ATAXIA CEREBELAR. ISSO CONFIRMADO COM A DATA DA VACINAÇÃO E INTERNAÇÃO.

    NO TEXTO QUE LI, DE SUA AUTORIA, FALA QUE O CEREBELO PODE SER LESIONADO POR MEDICAMENTOS, OU SEJA, FOI O QUE OCORREU APÓS A VACINAÇÃO.

    EXISTE ALGUM EXAME PARA COMPROVAÇÃO DO OCORRIDO? NO SEU TEXTO DIZ QUE NEM SEMPRE HÁ ESSA POSSIBILIDADE DE CONFIRMAÇÃO.

    QUAIS AS CHANCES DE COMPROVAR A CAUSA?

    DESDE JÁ AGRADEÇO

    1. Especificamente a ataxia após vacinação pode ocorrer em algumas crianças e tem duração de cerca de 6 semanas. TODOS os casos evoluem com melhora total e completa. A maioria dos casos está associada a vacinas com agentes de virus atenuado (o que não é o caso da vacina de meningococo). Se a ataxia persistiu indica que há uma outra doença de base que está em progressão. Nesses casos deve-se continuar a investigação da causa, pois a vacina possivelmente só foi um gatilho de início dos sintomas.

  5. Olá Dr.Diego, meu pai foi diagnosticado com ataxia Espinocerebelar, ele fez a investigação pela santa casa, aqui em São Paulo, e falaram que seria hereditário, que os filho teriam 50% de chance de desenvolver a doença.
    teria como fazer algo para descobri se terei essa doença?
    desde já agradeço .

  6. Olá Dr,

    Fui diagnosticada com ataxia cerebelar um mês e meio após ter uma parada cardiorrespiratória de 5 minutos, decorrente a uma miocardite periparto (fazia 4 dias que eu tinha feito uma cesariana). Após a parada eu fui entubada e fiquei na UTI por 5 dias, logo depois da minha extubação comecei a ter quadros de espasmos musculares, inclusive com crise convulsiva, porém não tenho epilepsia e nem histórico de convulsões anteriormente, apesar de sofrer de ansiedade e síndrome do pânico desde meus 15 anos. Comecei testes clínicos no hospital com medicações e logo fui liberada para casa, mesmo não recuperando totalmente a capacidade motora e há duas semanas recebi o diagnostico do meu neurologista de Ataxia Cerebelar e encaminhamento reabilitação, além do pedido para refazer meus exames para confirmar.
    Porém, o que eu gostaria de saber é se Ataxia pode causar convulsão, se tem alguma relação uma coisa com a outra, pois tenho um bebê de dois meses e meio em casa do qual não posso tomar conta sozinha porque a cada mioclonia - ou espasmos, não sei como chamar -, eu posso ou não ter uma convulsão e isso me assusta.
    Gostaria muito da opinião do senhor sobre meu caso já que tem mais conhecimento sobre o mesmo.

    Att,

    Eloyse Moura.

    1. Agradeço o contato ELoyse

      Em um caso complexo como o seu o ideal é realizar uma consulta para uma avaliação completa.

      Se tiver interesse em agendar uma consulta em São Paulo o agendamento é no 11 3504-4304.Caso prefira uma consulta online (por telemedicina) enviar whatsapp para 27 99707-3433

      Abraço

      Diego de Castro

    1. A associação entre convulsões e ataxia são raras. Geralmente ocorrem mais em crianças e jovens até os 20 anos e geralmente ocorrem por erros do metabolismo ou doenças neurológicas genéticas. Procure um neurologista para uma avaliação mais completa do caso.

      Caso tenha interesse realizamos consulta online (por telemedicina). Agendamento pelo whatsapp 27 99707-3433

      Abraço

  7. Ola Dr Diego ! Muito obrigada por dividir seu conhecimento e nos trazer esclarecimento para lidar com o “desconhecido” . Minha irmã vem apresentando há cerca de 3 semanas sintomas que foram julgados até então se tratar de tempestade tireoidiana mas todos exames deram normais e ela aprestou uma piora progressiva na marcha e com tremor continuo nos membros inferiores . Foi encaminhada para avaliação neurológica e amanhã fará ressonância do crânio. Está tomando remédios para dormir mas sem resultado satisfatório . Gostaria imensamente que pudesse avaliá-la.

  8. bom dia, Dr Diego, meu esposo foi diagnosticado com ataxia e um médico acredita que foi decorrente de intoxicação .pois o mesmo trabalhou por um bom período em um local que tinha mais de 10 baterias com ácido e constantemente dava defeitos e ela inalava aquele ácido, estamos com uma ação trabalhista que será analisado aos critérios médicos, pelo lado genérico não há possibilidades da doença, gostaria de ouvir sua opinião.

  9. Boa tarde,
    Tenho dois sobrinhos, irmãos, cujos pais são primos. Os primeiros sinais do mais velho se apresentaram aos 4 ou 5 anos, já os sinais do mais novo, apenas aos 14 ou 15 anos. Pergunta: o fato dos pais serem primos pode ser um fator determinante?

    1. Sim. O casamento entre primos provoca uma maior possibilidade de que os filhos deste casamento recebam genes com funcionamento limitado ou parcial o que pode causar ataxia.

Dúvidas? Sugestões?

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