Segundo a Mayo Clinic, Parkinsonismo Atípico é um termo que refere-se a doenças progressivas que se apresentam com alguns dos sinais e sintomas da doença de Parkinson, mas que geralmente não respondem bem ao tratamento medicamentoso com levodopa.
Enquanto o Parkinson é o parkinsonismo mais comum, aproximadamente 20 por cento das pessoas diagnosticadas com algum tipo de parkinsonismo tem, na realidade, Parkinsonismo Atípico. Essas condições são muitas vezes difíceis de diferenciar da doença de Parkinson e umas das outras.
Neste artigo, Dr Diego de Castro, Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre as diferentes formas de Parkinsonismo Atípico.
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O termo utilizado para definir cada um dos tipos de Parkinsonismo Atípico refere-se às partes específicas do cérebro que são afetadas pela doença, assim como seu curso característico. Veja a seguir os principais tipos de síndromes parkinsonianas atípicas neurodegenerativas:
Conforme The Multiple System Atrophy Coalition, Atrofia de Sistemas Múltiplos (AMS) é um distúrbio progressivo causado pela perda de células nervosas em áreas específicas do cérebro. As células são danificadas em diferentes áreas do cérebro que controlam uma variedade de funções do corpo. As três áreas afetadas são:
Essa perda causa problemas com o movimento, equilíbrio e funções autonômicas do corpo (aquelas funções do corpo que ocorrem automaticamente, como o controle da bexiga.)
A AMS inclui condições que anteriormente eram conhecidas individualmente como:
Os pesquisadores descobriram que há uma causa comum em todos os três distúrbios, por isso agora são referidos como AMS.
Na AMS, as células cerebrais nas áreas afetadas encolhem (atrofia). Isso às vezes pode ser visto em exames de ressonância magnética. Quando o tecido cerebral é examinado sob um microscópio, estruturas chamadas corpos de inclusão glial podem ser vistas; eles contêm uma proteína chamada alfa-sinucleína. É a presença desses corpos de inclusão nos centros de movimento, equilíbrio e controle autonômico do cérebro que confirma um diagnóstico de AMS.
Explicamos sobre a Atrofia de Múltiplos Sistemas de forma mais abrangente, neste vídeo:
Segundo o NINDS, a Paralisia Supranuclear Progressiva é uma doença neurológica degenerativa rara causada por danos a estruturas neuronais relacionadas a:
Causada principalmente pelo depósito anormal de uma proteína denominada "tau", que é tóxica e acarreta lesão cerebral.
A presença da proteína tau compõe um grupo de doenças degenerativas denominadas "tauopatias": uma classe de doenças neurodegenerativas que inclui a doença de Alzheimer, degeneração corticobasal entre outras.
Os depósitos da proteína tau no cérebro de pacientes com PSP se assemelham aos encontrados na doença de Alzheimer. No entanto, na Paralisia Supranuclear Progressiva a principal área afetada é o mesencéfalo, estrutura importante para o equilíbrio, movimentação dos olhos e agilidade nos movimentos.
Com a progressão da doença, a caminhada torna-se lenta e deliberada com passos de base ampla e perda progressiva de equilíbrio.
É mais frequentemente diagnosticado quando uma pessoa está em seus 60 anos. As pessoas com PSP e os seus familiares enfrentam muitos desafios, devido à rápida evolução e a falta de melhora com os remédios utilizados no Parkinson.
Explicamos sobre a Paralisia Supranuclear Progressiva ou PSP de forma mais abrangente, neste artigo:
De acordo com o NHS, Degeneração Corticobasal, também conhecida como Degeneração Ganglionar corticobasal, leva à perda de tecido cerebral, especialmente na área frontal e parietal do córtex cerebral bem como em estruturas cerebrais profundas relacionadas ao movimento (gânglios da base).
O tecido cerebral de pacientes com DCB também apresenta depósito de uma proteína anormal denominada "proteína tau". Especificamente na Degeneração Corticobasal, a perda neuronal pode ser vista em todo o cérebro, embora as seguintes regiões sejam mais severamente afetadas:
A doença afeta pessoas a partir dos 40 anos, geralmente entre 50 e 70 anos, sendo caracterizada por um quadro de:
De forma progressiva, a Degeneração Corticobasal tende a afetar um lado do corpo mais do que o outro inicialmente, espalhando-se gradualmente ao longo da alguns anos.
Explicamos sobre a Degeneração Corticobasal de forma mais abrangente, neste vídeo:
Segundo Johns Hopkins Medicine, para diagnosticar um distúrbio parkinsoniano atípico em um paciente que apresenta sintomas, o médico começará com uma história completa e exame neurológico, e determinará o próximo curso de ação se a terapia medicamentosa da doença de Parkinson não resolver o problema.
Embora a pesquisa esteja aprofundando a compreensão médica desses distúrbios, os distúrbios parkinsonianos atípicos são progressivos e ainda não há tratamentos que afetem a cura. Essas condições representam um desafio diagnóstico e terapêutico que exige uma abordagem cuidadosa e abrangente. Assim, o tratamento é sintomático e solidário.
De acordo com informações publicadas na Intech Open, várias abordagens terapêuticas têm sido tentadas. Por exemplo: rasagilina, imunoglobulina, células-tronco mesenquimais autólogas, davunetida, lítio e tideglusibe. Recentemente, a rotigotina transdérmica (RTG) tem sido proposta para o tratamento do parkinsonismo atípico, bem como estimulação cerebral profunda do núcleo pedunculopontino (NPP) isolada ou combinada com estimulação do globo pálido interno (Gpi).
As terapias de suporte são altamente recomendadas. Uma variedade de terapias físicas, ocupacionais e de linguagem deve ser considerada, atentando para o sintoma mais incapacitante: a apraxia. Por exemplo, neste vídeo explicamos sobre a Importância do Fisioterapeuta e do Fonoaudiólogo no Tratamento da AMS:
Se o risco de quedas e instabilidade postural se tornarem sintomas predominantes, uma cadeira de rodas deve ser sugerida e deve ser aconselhada ao paciente e à família. Esse reconhecimento pode ser chocantemente desafiador e problemático. Muitas famílias veem a utilização da cadeira de rodas como um marcador da última perda da capacidade de deambulação e de permanência livre. Mas é importante conscientizar-se de que, além do fato de que isso é vital para o bem-estar do paciente, a cadeira de rodas pode dar um melhor nível de flexibilidade do que a portabilidade restrita dada pelas tentativas do paciente de tentar deambular.
Por fim, é vital rastrear e apoiar o bem-estar dos cuidadores. A mistura especialmente problemática de incapacidade motora grave com agravamentos cognitivos e comportamentais aumenta o risco de um esgotamento avassalador.
Até o momento, as possibilidades de tratamento ainda são, sem dúvida, muito baixas. Dois objetivos principais são alcançar: a melhor compreensão dos mecanismos patogênicos e a melhoria dos tratamentos sintomáticos e modificadores da doença por meio de ensaios clínicos controlados. Em um futuro próximo, todos estes esforços poderão dar esperança aos pacientes e cuidadores.
Dr Diego de Castro é Neurologista pela USP especialista em distúrbios do movimento e neurogenética. Cuida de pacientes com doenças raras e casos de difícil diagnóstico.
É muito comum pacientes com um suposto diagnóstico de Parkinson evoluirem com piora e ausência de resposta a tratamentos convencionais. Na verdade, este é um sinal de que o caso precisa ser melhor investigado. Nessa situação, há uma grande possibilidade de um diagnóstico de parkinsonismo, principalmente das formas atípicas.
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