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Tipos de Leucoencefalopatia - Conheça as Doenças da Matéria Branca

Dr Diego de Castro
23/02/2022
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Segundo a Science Direct, Leucoencefalopatia é um termo que descreve todas as doenças que afetam a matéria branca cerebral, independentemente de sua causa ser conhecida ou desconhecida.

Cada vez mais, a comunidade científica vem compreendendo a importância da matéria branca na função normal do Sistema Nervoso, assim como os efeitos das lesões nessa região cerebral.

Neste artigo, Dr Diego de Castro, Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre as Leucoencefalopatias - as doenças da matéria branca -, suas causas e tipos.

A Matéria Branca

Segundo artigo publicado na Science, a matéria branca ocupa cerca de metade do volume do cérebro adulto. Ela consiste em fibras nervosas que ligam áreas de matéria cinzenta em uma complexa rede de estruturas interconectadas. A cor branca dessa estrutura cerebral é devido à camada de mielina que reveste as fibras nervosas, proporcionando isolamento elétrico.

De forma simplificada, a matéria branca favorece a macroconectividade no cérebro, ou seja, entre regiões cerebrais distantes, além da microconectividade (a transmissão de impulsos nervosos de uma célula nervosa a outra próxima, o que chamamos de sinapse). Esta conectividade é importante para a realização de operações mentais como memória, linguagem e função visuosespacial.

Na medula espinhal, a matéria branca também envia sinais nervosos entre o cérebro e as demais regiões do corpo. Danos na matéria branca do cérebro ou medula espinhal podem afetar a capacidade de movimento, sensibilidade e reação a estímulos externos.

matéria branca no cérebro
A matéria branca no cérebro favorece a conectividade entre regiões cerebrais distantes

Compreendendo as Leucoencefalopatias

As leucoencefalopatias representam um grande grupo de distúrbios neurológicos com sinais e sintomas relacionados à interrupção dos impulsos nervosos entre as células do sistema nervoso. Embora as doenças que afetam a matéria branca tenham sido associadas a perda cognitiva e demência, elas também podem causar sintomas físicos e emocionais, como:

  • Problemas de equilíbrio
  • Quedas
  • Espasticidade
  • Deficiência visual
  • Depressão
  • Dificuldade multitarefa (por exemplo, andar e falar ao mesmo tempo)
  • Outros déficits cognitivos.

Estas doenças podem resultar de mutações em genes responsáveis pela composição da mielina, ou podem ser devido a problemas:

  • Vasculares
  • Inflamatórios
  • Infecciosos
  • Traumáticos
  • Tóxicos
  • Nutricionais
  • Tumorais.

Na prática neurológica clínica, os transtornos da matéria branca são comumente vistos em todas as idades.

Tipos de Leucoencefalopatia

Conforme artigo publicado no Continuum, periódico da American Academy of Neurology, a classificação das leucoencefalopatias ainda é uma questão em debate.

Recentemente, o avanço nas tecnologias de ressonância magnética (RM) chamou a atenção para a ampla gama de leucoencefalopatias que podem ser encontradas clinicamente. As seguintes condições são os tipos mais comuns de leucoencefalopatia:

Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva

Segundo o NINDS, a leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP) é causada por uma infecção pelo vírus JC (JCV), que tem como alvo as células que produzem mielina. Este vírus está presente no organismo da maioria das pessoas, de forma inofensiva, mas naquelas com defesas imunológicas reduzidas, pode acontecer uma reativação do vírus.

A doença é rara. Entre os fatores que podem favorecer sua ocorrência, estão:

  • Tratamento crônico com corticosteroides
  • Uso de imunossupressores para transplante de órgãos
  • Pessoas com câncer.

Indivíduos com doenças autoimunes, como esclerose múltipla, artrite reumatoide e lúpus eritematoso sistêmico também estão em risco.

Em geral, a LMP tem uma taxa de mortalidade de 30-50% nos primeiros meses após o diagnóstico. Mas a gravidade de doenças associadas ao quadro e o tratamento recebido podem afetar consideravelmente estas taxas.

Leucoencefalopatia com Substância Branca Evanescente

Também chamada de leucoencefalopatia com o desaparecimento da matéria branca, esta é uma doença cerebral hereditária que ocorre principalmente em crianças. Segundo o Genetic and Rare Diseases Information Center, apesar de rara, é uma das doenças herdadas mais comuns que afetam a matéria branca.

Este transtorno causa a deterioração da matéria branca, de maneira crônica e progressiva, com episódios adicionais de rápida deterioração após uma infecção febril ou mesmo um trauma craniano leve.

Na maioria dos casos, pessoas com este tipo de leucoencefalopatia não mostram sinais ou sintomas da doença ao nascer. As crianças afetadas podem ter um desenvolvimento ligeiramente atrasado de habilidades motoras. Em alguns casos, entretanto, já durante a primeira infância, os indivíduos afetados começam a desenvolver sintomas motores, incluindo:

  • Rigidez muscular anormal (espasticidade)
  • Dificuldade com a coordenação dos movimentos (ataxia).

Também pode haver alguma deterioração do funcionamento mental, mas isso não é geralmente tão pronunciado quanto os sintomas motores.

Pessoas com esse transtorno são particularmente vulneráveis a estresses como infecção, traumatismo craniano leve ou medo extremo. Essas tensões podem desencadear os primeiros sintomas da condição ou piorar os sintomas existentes, levando a estados de perda de consciência ou mesmo coma.

A explicação para isto está na causa para a Leucoencefalopatia com o desaparecimento da matéria branca: mutações em qualquer um dos genes que codificam a proteína chamada eIF2B. Essa proteína ajuda a regular a síntese proteica, garantindo que os níveis corretos de proteína estejam disponíveis para as células lidarem com mudanças e estresse.

Mutações em qualquer um desses genes resultam em perda parcial da função eIF2B, tornando mais difícil para as células lidarem com alterações e estresse.

Leucoencefalopatia com Esferoides Axonais

Segundo o Genetics Home Reference, além dos danos à substância branca, pessoas com este tipo de leucoencefalopatia apresentam uma espécie de inchaço nos axônios (o prolongamento das células nervosas), o que é chamado de esferoides e caracteriza a presença de dano ao axônio. Nestes pacientes, também é comum que as células gliais (células cerebrais especializadas que protegem e mantêm os neurônios) estejam anormalmente pigmentadas.

Os sintomas geralmente começam aos quarenta anos e pioram com o tempo. Mudanças de personalidade, incluindo depressão e perda de inibições sociais, estão entre os primeiros sintomas. Os indivíduos afetados também podem desenvolver perda de memória e dificuldade com planejamento e resolução de problemas.

Com o tempo, as habilidades motoras são afetadas, e alguns pacientes desenvolvem um padrão de anormalidades de movimento conhecido como parkinsonismo (que inclui lentidão de movimento, tremor involuntário e rigidez muscular.

O nível de problemas cognitivos e motores é variável, mesmo entre indivíduos da mesma família, embora quase todos os indivíduos afetados se tornem incapazes de andar, falar e cuidar de si mesmos.

Leucoencefalopatia Tóxica

Segundo artigo publicado no American Journal of Neuroradiology, a Leucoencefalopatia Tóxica ocorre devido à exposição ou uso de substâncias tóxicas, toxinas ambientais ou drogas quimioterápicas.

Várias substâncias já foram relatadas como causa de leucoencefalopatia, incluindo:

  • Agentes quimioterápicos
  • Medicamentos imunossupressores
  • Abuso de substâncias (especialmente opiáceos)
  • Medicamentos antimicrobianos
  • Toxinas ambientais.

Casos graves de insuficiência hepática também podem ser causa de leucoencefalopatia.

As manifestações deste tipo de leucoencefalopatia são bastante variáveis. Geralmente, iniciam de forma abrupta, variando de comprometimento cognitivo menor a disfunção neurológica grave, dependendo da extensão das áreas envolvidas do cérebro.

Reconhecer essa condição é fundamental, porque tanto os sintomas quanto as alterações cerebrais apresentam algum nível de reversibilidade após a remoção da causa.

Leucoencefalopatia Posterior Reversível

Segundo artigo publicado no The New England Journal of Medicine, também é conhecida como encefalopatia hipertensiva aguda, mas não deve ser confundida com encefalopatia hipertensiva crônica, que resulta em micro hemorragias nos gânglios basais e cerebelo.

Este tipo de leucoencefalopatia é um estado neurotóxico que está relacionado ao acúmulo de fluido nos espaços extracelulares dentro do cérebro (edema vasogênico), geralmente na matéria branca cerebral.

A leucoencefalopatia posterior reversível pode desenvolver-se em pacientes que têm insuficiência renal, hipertensão ou que utilizam medicamentos imunossupressores. Os pacientes afetados podem apresentar sintomas como:

  • Dor de cabeça
  • Vômitos
  • Funcionamento mental alterado
  • Convulsões
  • Perda de visão e outras anormalidades visuais.

Apesar do termo "Leucoencefalopatia Posterior Reversível", a condição pode envolver ou se estender além da região posterior cerebral. Além disso, embora a maioria dos casos envolva uma resolução com o tratamento da causa, alguns pacientes podem desenvolver lesão cerebral permanente e ficar com déficits neurológicos residuais.

Leucoencefalopatia Megalocefálica com Cistos Subcorticais

Segundo a National Library of Medicine, indivíduos com essa condição normalmente têm um cérebro aumentado (megalocefalia), já ao nascer ou dentro do primeiro ano de vida. A bainha de mielina possui uma característica inchada e contém numerosas bolsas de fluidos. Com o tempo, o inchaço diminui, mas a mielina começa a apresentar atrofia.

As anormalidades cerebrais em pessoas com Leucoencefalopatia Megalocefálica podem incluir a formação de cistos na região abaixo do córtex cerebral. Por este motivo, eles são chamados cistos subcorticais. Esses cistos podem crescer em tamanho e número.

Os indivíduos afetados normalmente experimentam:

  • Rigidez muscular (espasticidade)
  • Dificuldade para coordenar movimentos (ataxia)
  • Tensão muscular descontrolada (distonia)
  • Movimentos involuntários de contorção dos membro
  • Dificuldade para engolir (disfagia)
  • Fala prejudicada (disartia).

A capacidade de caminhada varia muito. Algumas pessoas perdem a capacidade de andar cedo na vida e precisam de assistência, enquanto outras permanecem capazes de caminhar até a idade adulta.

Mais da metade de todas as pessoas com essa condição têm convulsões recorrentes (epilepsia). Apesar das anormalidades cerebrais generalizadas, a maioria dos pacientes apresenta apenas deficiência intelectual leve a moderada.

Diagnóstico e Tratamento

O diagnóstico de leucoencefalopatia pode envolver uma variedade de exames. Em relação ao tratamento, as abordagens utilizadas para gerenciamento da condição podem ser variadas, dependendo do processo patológico específico envolvido.

Vamos abordar o diagnóstico e o tratamento das leucoencefalopatias, em nosso próximo artigo. Continue acompanhando nosso conteúdo, para saber mais.

Dr Diego de Castro Neurologista

Dr Diego de Castro cuida de pacientes com diversas doenças neurológicas e realiza o exame de eletroneuromiografia SP e eletroneuromiografia em Vitória ES em casos complexos e condições genéticas raras.

Com o propósito de oferecer um atendimento de excelência e confiança, o Dr Diego de Castro realiza uma avaliação neurológica minuciosa, capaz de auxiliar na definição diagnóstica de seus sintomas e atua juntamente à equipe multidisciplinar para fornecer um tratamento eficaz a seus pacientes.

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Dr Diego de Castro dos Santos
Neurologia - Dr Diego de Castro
Dr Diego de Castro dos Santos é Neurologista pela USP e responsável pelo Serviço de Especialidades Neurológicas – Eletroneuromiografia. Atua como neurologista em Vitória Espírito Santo ES e em São Paulo no tratamento de Dor de Cabeça, Depressão, Doença de Parkinson, Miastenia gravis e outras doenças. Também se dedica a reabilitação de pacientes com AVC, distonias e crianças com paralisia cerebral, por meio de aplicação de toxina botulínica (Botox) e neuromodulação.
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