Segundo a National Organization for Rare Disorders, dermatomiosite é um tipo de miopatia inflamatória caracterizada por alterações inflamatórias e degenerativas dos músculos e da pele. Os sintomas associados e os achados físicos podem variar muito de caso para caso, pois os pacientes podem apresentar-se de forma diferente.
As miopatias inflamatórias são um grupo de doenças que envolvem inflamação muscular crônica e fraqueza. Acredita-se que sejam doenças autoimunes, o que significa que as defesas naturais do corpo (anticorpos, linfócitos, etc.) contra organismos invasores de repente começam a atacar tecidos perfeitamente saudáveis por razões desconhecidas, levando a inflamação ou inchaço.
Neste artigo, Dr Diego de Castro, Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre a Dermatomiosite, suas causas, sintomas, formas de tratamento e cuidados gerais com os pacientes.
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Conforme a The Muscular Dystrophy Association, a causa da dermatomiosite ainda é desconhecida. No entanto, fatores genéticos, imunológicos, infecciosos e ambientais foram considerados.
Anormalidades imunológicas são comuns em pacientes com dermatomiosite. Pacientes frequentemente têm autoanticorpos circulando. A atividade anormal de células T pode estar envolvida na origem da doença da pele e da doença muscular. Além disso, os familiares podem manifestar outras doenças associadas à autoimunidade.
Agentes infecciosos também têm sido sugeridos como possíveis gatilhos de dermatomiosite:
Casos de dermatomiosite induzida por drogas já foram relatados. Os agentes que podem desencadear a doença incluem:
Informações da Genetic and Rare Diseases Information Center apontam que pessoas com dermatomiosite frequentemente apresentam a doença da pele como uma das manifestações iniciais, podendo ser a única manifestação no início em talvez até 40% dos indivíduos com essa condição. O envolvimento cutâneo pode se manifestar da seguinte forma:
O componente cutâneo da dermatomiosite é exacerbado pela luz solar e outras fontes de luz ultravioleta, o que também pode exacerbar o componente muscular.
A doença muscular pode ocorrer simultaneamente, pode preceder a doença da pele, ou pode seguir a doença da pele por semanas a anos. O envolvimento muscular se manifesta como o seguinte:
As manifestações sistêmicas que podem ocorrer incluem as seguintes:
Segundo a Mayo Clinic, o diagnóstico para dermatomiosite pode incluir exames laboratoriais e por imagem (por exemplo, ressonância magnética, radiografia torácica, ultrassonografia, eletromiografia, tomografia computadorizada), bem como biópsia muscular e de pele e outros testes conforme apropriado.
A eletromiografia (EMG) é um meio de detectar inflamação e dano muscular, sendo útil na seleção de um local de biópsia muscular.
A tomografia do tórax, abdômen e pélvis é útil na avaliação de possíveis malignidades que podem estar associadas à dermatomiosite.
Em pacientes adultos com dermatomiosite, a avaliação da malignidade deve ser realizada após o diagnóstico inicial e repetida pelo menos anualmente por 3 anos. O risco de malignidade aumenta com a idade.
Artigo publicado no periódico Rheumatology, da British Society for Rheumatology aponta que a terapia para dermatomiosite envolve medidas para controlar a doença muscular e a doença da pele. Além disso, alguns pacientes com dermatomiosite precisam de tratamento para outras manifestações sistêmicas ou complicações.
O componente muscular é tratado administrando corticosteroides, tipicamente com um agente imunossupressor. A doença da pele é tratada evitando a exposição solar usando protetores solares e roupas fotoprotetoras, bem como com corticosteroides tópicos, agentes antimaláricos e medicamentos imunomodulatórios como metotrexato.
O cuidado cirúrgico geralmente é desnecessário. Alguns pacientes podem se beneficiar da remoção cirúrgica de áreas focais de calcinose, particularmente quando doloroso. A internação é necessária para pacientes com dermatomiosite fulminante, com envolvimento muscular e/ou dos órgãos internos.
Para casos refratários, o uso de globulina imune intravenosa de alta dose mensal (IVIG) por 6 meses tem se mostrado benéfico a curto prazo.
The Myositis Association recomenda algumas práticas de autocuidado, para conviver bem com a doença e manter sua qualidade de vida.
O repouso na cama pode ser valioso para aqueles com inflamação grave dos músculos.
Em pacientes com fraqueza muscular, um programa de fisioterapia é útil para ajudar a prevenir as contraturas que podem complicar a doença quando os pacientes não movem totalmente suas articulações. A prática também é recomendada, a fim de manter a força muscular, mesmo durante o curso da doença muscular ativa.
Uma dieta equilibrada é importante para pessoas com dermatomiosite. Pacientes com inflamação muscular grave podem precisar de proteína extra para equilibrar sua perda.
Para pacientes com disfagia e/ou refluxo gastroesofágico, a elevação da cabeça de sua cama e evitar comer antes de dormir são úteis. Essas manobras simples podem evitar pneumonia por aspiração. Em alguns casos, a alimentação por sonda nasogástrica é necessária para aumentar o insumo calórico.
Dr Diego de Castro é Neurologista pela USP, especialista em doenças neurogenéticas e neuromusculares. Atualmente é colaborador do ambulatório de Neurogenética dessa instituição, onde cuida de doenças raras.
É comum que filhos de pacientes procurem na internet sobre a doença, principalmente sobre o risco de desenvolverem a condição. Há muitos fatores envolvidos, inclusive emocionais, que precisamos considerar. Busque adequado aconselhamento com um profissional responsável e que tenha experiência no assunto.
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