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Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP)

Dr. Diego de Castro dos Santos19/02/2020
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A Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP ou PIDC) é uma doença neurológica inflamatória das raízes nervosas e nervos periféricos. O CIDP é uma doença auto-imune causada por inflamação e destruição da bainha de mielina (cobertura protetora gordurosa) dos nervos das pernas e braços.

A Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica causa fraqueza muscular progressiva e alterações da sensibilidade, além de dormências, formigamento e sensação de queimação nos membros inferiores e superiores. Por vezes, o CIDP é considerado uma forma crônica da Síndrome de Guillain-Barré.

Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre essa forma de polineuropatia desmielinizante crônica, causas diagnostico e tratamento do CIDP.

Características da Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP)

Segundo a Mayo Clinic, CIDP é um distúrbio neurológico raro. Ocorre em cerca de 5-7 casos por 100.000 indivíduos e é mais frequente em homens por volta dos 50 anos.

Ao contrário da polineuropatia desmielinizante aguda (Síndrome de Guillain-Barré), o CIDP apresenta sintomas contínuos e progressivos por mais de 8 semanas e precisa sempre de tratamento específico para sua melhora.

Sintomas do CIDP

Os principais sintomas da Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP) são:

  • Perda de força em ambas as pernas
  • Fraqueza que envolve os pés e coxas (dificuldade em subir escadas)
  • Evolução em 8 semanas
  • Alterações de sensibilidade
  • Fraqueza em mãos

Outros sintomas incluem:

  • Dor e Queimação
  • Dificuldade de caminhar
  • Desequilíbrio
  • Atrofia muscular
  • Redução dos reflexos profundos do tendão
  • Dificuldade em engolir

Geralmente, alterações de sensibilidade causam incoordenação, dormência ou formigamento.

Raramente pacientes podem apresentar força normal e apenas as alterações de sensibilidade e coordenação. Esta é considerada a variante sensorial da CIDP.

Causas da Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP)

Segundo pesquisas da Academia Americana de Neurologia, o CIDP é uma doença de causa auto-imune, situação em que o "próprio organismo produz anticorpos que atacam a bainha de mielina".

Não se sabe, no entanto, porque as células de defesa deflagrariam a inflamação e o ataque as raízes nervosas e ao nervo periférico.

Alguns fatores podem estar associados a polineuropatia inflamatória desmielinizante, entre eles:

  • Diabetes descompensado
  • Hepatite B
  • HIV
  • Linfoma e leucemias (Mieloma)
  • Tumores ocultos
  • Lupus
  • Doença Inflamatória Intestinal
Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Cronica CIDP
Bainha de Mielina sendo Atacada pelo Sistema Imune

Diagnóstico da Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica

Segundo o NIH, para o diagnóstico CIDP são utilizados:

  • História Clínica: Fraqueza de pelo menos 2 meses de evolução
  • Exame Neurológico - Alterações de força de ambos os lados com diminuição dos reflexos tendinosos
  • Exame de eletroneuromiografia - Presença de lesões desmielinizante nos nervos periféricos
  • Punção Lombar - Liquido cerebroespinhal com aumento da quantidade de proteína total
  • Ocasionalmente ressonância magnética - ressonancia evidenciando espessamento das raízes nervosas.

A eletroneuromiografia é o exame mais importante para o diagnóstico de CIDP. Ela demonstra a presença de desmielinização. Saiba mais sobre a eletroneuromiografia.

A Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica pode ser difícil de diagnosticar. Os sintomas devem estar presentes por pelo menos dois meses e a fraqueza simétrica proximal e distal com reflexos tendinosos reduzidos ou ausentes são altamente sugestivos de CIDP.

Variantes do CIDP Clássico

A seguir descrevemos variantes do CIDP que são ainda mais raras do que sua forma "clássica". Essas variantes também são diagnosticadas com o exame de eletroneuromiografia.

  • Síndrome de Lewis-Sumner - distúrbio neurológico raro caracterizado por fraqueza assimétrica ou multifocal e disfunção sensorial que afeta os braços e pernas. Ao invés das pernas, nervos diferentes dos braços são as estruturas mais envolvidas.
  • Neuropatia Motora Multifocal (MMN) - Essa variante se manifesta com fraqueza assimétrica ou multifocal dos braços e pernas sem sinais ou sintomas sensoriais. Os pacientes tem atrofia e fraqueza, mas não tem queixas de sensibilidade. Os nervos da mão são os mais acometidos. A atrofia dos músculos dos braços e pernas também é frequente.

Existem várias outras neuropatias periféricas que podem causar sintomas semelhantes aos da CIDP. A neuropatia mais comum é observada no diabetes mellitus, mas certas toxinas, medicamentos, álcool e deficiências nutricionais podem causar anormalidade dos nervos.

Tratamento do CIDP

O CIDP é uma doença que não tem cura, mas pode apresentar uma excelente resposta ao tratamento.

O tratamento do CIDP é melhor quanto mais cedo for diagnosticada a polineuropatia desmielinizante. O tratamento visa interromper a inflamação, impedir a recorrência da doença e minimizar danos.

Entre os medicamentos que podem ser utilizados estão:

  • Corticosteróides (Prednisona, Metilprednisolona)
  • Imunoglobulina Humana
  • Imunossupressores (azatioprina, metotrexate, micofenolato)
  • Anticorpos monoclonais (Rituximab)

Medicamentos glicocorticoides, como a prednisona, mostraram-se eficazes. No entanto, altas doses desses fármacos podem causar efeitos colaterais que impedem a terapia a longo prazo. Os corticosteroides também podem ser usados ​​em conjunto com outros medicamentos, como os imunossupressores.

A imunoglobulina intravenosa (IVIG) demonstrou ser eficaz e é frequentemente realizada para melhorar o sistema imunológico.

Também foi demonstrado que a plasmaférese (troca plasmática) é benéfica.

Existe um grande interesse no uso de anticorpos monoclonais para tratar a CIDP. Alguns dos agentes que se mostraram eficazes na esclerose múltipla estão sendo considerados para tratar a CIDP.

Em 2018, o Hizentra, desenvolvido pela CSL Behring, foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA como um tratamento para a CIDP.

Paralelamente ao tratamento todos os pacientes devem manter um intensivo programa de fisioterapia para recuperar o nervo lesado. Esse processo é lento e pode demorar até 3 anos.

Os pacientes devem manter um tratamento contínuo para evitar recorrência do evento.

Dr Diego de Castro Neurologisa - Tratamento da Polineuropatia Inflamatória Crônica

Dr Diego de Castro cuida de pacientes com diversas doenças neurológicas e realiza o exame de eletroneuromiografia SP e eletroneuromiografia em Vitória ES em casos complexos e condições genéticas raras.

Com o propósito de oferecer um atendimento de excelência e confiança, o Dr Diego de Castro realiza uma avaliação neurológica minuciosa, capaz de auxiliar na definição diagnóstica de seus sintomas e atua juntamente à equipe multidisciplinar para fornecer um tratamento eficaz a seus pacientes.

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Dr Diego de Castro Neurologista
Dr Diego de Castro dos Santos é Neurologista pela USP e responsável pelo Serviço de Especialidades Neurológicas – Eletroneuromiografia. Atua como neurologista em Vitória Espírito Santo ES e em São Paulo no tratamento de Dor de Cabeça, Depressão, Doença de Parkinson, Miastenia gravis e outras doenças. Também se dedica a reabilitação de pacientes com AVC, distonias e crianças com paralisia cerebral, por meio de aplicação de toxina botulínica (Botox) e neuromodulação.
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