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Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP)

Dr Diego de Castro19/02/2020
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A Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP ou PIDC) é uma doença neurológica inflamatória das raízes nervosas e nervos periféricos. O CIDP é uma doença auto-imune causada por inflamação e destruição da bainha de mielina (cobertura protetora gordurosa) dos nervos das pernas e braços.

A Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica causa fraqueza muscular progressiva e alterações da sensibilidade, além de dormências, formigamento e sensação de queimação nos membros inferiores e superiores. Por vezes, o CIDP é considerado uma forma crônica da Síndrome de Guillain-Barré.

Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre essa forma de polineuropatia desmielinizante crônica, causas diagnostico e tratamento do CIDP.

Características da Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP)

Segundo a Mayo Clinic, CIDP é um distúrbio neurológico raro. Ocorre em cerca de 5-7 casos por 100.000 indivíduos e é mais frequente em homens por volta dos 50 anos.

Ao contrário da polineuropatia desmielinizante aguda (Síndrome de Guillain-Barré), o CIDP apresenta sintomas contínuos e progressivos por mais de 8 semanas e precisa sempre de tratamento específico para sua melhora.

Sintomas do CIDP

Os principais sintomas da Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP) são:

  • Perda de força em ambas as pernas
  • Fraqueza que envolve os pés e coxas (dificuldade em subir escadas)
  • Evolução em 8 semanas
  • Alterações de sensibilidade
  • Fraqueza em mãos

Outros sintomas incluem:

  • Dor e Queimação
  • Dificuldade de caminhar
  • Desequilíbrio
  • Atrofia muscular
  • Redução dos reflexos profundos do tendão
  • Dificuldade em engolir

Geralmente, alterações de sensibilidade causam incoordenação, dormência ou formigamento.

Raramente pacientes podem apresentar força normal e apenas as alterações de sensibilidade e coordenação. Esta é considerada a variante sensorial da CIDP.

Causas da Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP)

Segundo pesquisas da Academia Americana de Neurologia, o CIDP é uma doença de causa auto-imune, situação em que o "próprio organismo produz anticorpos que atacam a bainha de mielina".

Não se sabe, no entanto, porque as células de defesa deflagrariam a inflamação e o ataque as raízes nervosas e ao nervo periférico.

Alguns fatores podem estar associados a polineuropatia inflamatória desmielinizante, entre eles:

  • Diabetes descompensado
  • Hepatite B
  • HIV
  • Linfoma e leucemias (Mieloma)
  • Tumores ocultos
  • Lupus
  • Doença Inflamatória Intestinal
Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Cronica CIDP
Bainha de Mielina sendo Atacada pelo Sistema Imune

Diagnóstico da Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica

Segundo o NIH, para o diagnóstico CIDP são utilizados:

  • História Clínica: Fraqueza de pelo menos 2 meses de evolução
  • Exame Neurológico - Alterações de força de ambos os lados com diminuição dos reflexos tendinosos
  • Exame de eletroneuromiografia - Presença de lesões desmielinizante nos nervos periféricos
  • Punção Lombar - Liquido cerebroespinhal com aumento da quantidade de proteína total
  • Ocasionalmente ressonância magnética - ressonancia evidenciando espessamento das raízes nervosas.

A eletroneuromiografia é o exame mais importante para o diagnóstico de CIDP. Ela demonstra a presença de desmielinização. Saiba mais sobre a eletroneuromiografia.

A Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica pode ser difícil de diagnosticar. Os sintomas devem estar presentes por pelo menos dois meses e a fraqueza simétrica proximal e distal com reflexos tendinosos reduzidos ou ausentes são altamente sugestivos de CIDP.

Variantes do CIDP Clássico

A seguir descrevemos variantes do CIDP que são ainda mais raras do que sua forma "clássica". Essas variantes também são diagnosticadas com o exame de eletroneuromiografia.

  • Síndrome de Lewis-Sumner - distúrbio neurológico raro caracterizado por fraqueza assimétrica ou multifocal e disfunção sensorial que afeta os braços e pernas. Ao invés das pernas, nervos diferentes dos braços são as estruturas mais envolvidas.
  • Neuropatia Motora Multifocal (MMN) - Essa variante se manifesta com fraqueza assimétrica ou multifocal dos braços e pernas sem sinais ou sintomas sensoriais. Os pacientes tem atrofia e fraqueza, mas não tem queixas de sensibilidade. Os nervos da mão são os mais acometidos. A atrofia dos músculos dos braços e pernas também é frequente.

Existem várias outras neuropatias periféricas que podem causar sintomas semelhantes aos da CIDP. A neuropatia mais comum é observada no diabetes mellitus, mas certas toxinas, medicamentos, álcool e deficiências nutricionais podem causar anormalidade dos nervos.

Tratamento do CIDP

O CIDP é uma doença que não tem cura, mas pode apresentar uma excelente resposta ao tratamento.

O tratamento do CIDP é melhor quanto mais cedo for diagnosticada a polineuropatia desmielinizante. O tratamento visa interromper a inflamação, impedir a recorrência da doença e minimizar danos.

Entre os medicamentos que podem ser utilizados estão:

  • Corticosteróides (Prednisona, Metilprednisolona)
  • Imunoglobulina Humana
  • Imunossupressores (azatioprina, metotrexate, micofenolato)
  • Anticorpos monoclonais (Rituximab)

Medicamentos glicocorticoides, como a prednisona, mostraram-se eficazes. No entanto, altas doses desses fármacos podem causar efeitos colaterais que impedem a terapia a longo prazo. Os corticosteroides também podem ser usados ​​em conjunto com outros medicamentos, como os imunossupressores.

A imunoglobulina intravenosa (IVIG) demonstrou ser eficaz e é frequentemente realizada para melhorar o sistema imunológico.

Também foi demonstrado que a plasmaférese (troca plasmática) é benéfica.

Existe um grande interesse no uso de anticorpos monoclonais para tratar a CIDP. Alguns dos agentes que se mostraram eficazes na esclerose múltipla estão sendo considerados para tratar a CIDP.

Em 2018, o Hizentra, desenvolvido pela CSL Behring, foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA como um tratamento para a CIDP.

Paralelamente ao tratamento todos os pacientes devem manter um intensivo programa de fisioterapia para recuperar o nervo lesado. Esse processo é lento e pode demorar até 3 anos.

Os pacientes devem manter um tratamento contínuo para evitar recorrência do evento.

Dr Diego de Castro Neurologisa - Tratamento da Polineuropatia Inflamatória Crônica

Dr Diego de Castro cuida de pacientes com diversas doenças neurológicas e realiza o exame de eletroneuromiografia SP e eletroneuromiografia em Vitória ES em casos complexos e condições genéticas raras.

Com o propósito de oferecer um atendimento de excelência e confiança, o Dr Diego de Castro realiza uma avaliação neurológica minuciosa, capaz de auxiliar na definição diagnóstica de seus sintomas e atua juntamente à equipe multidisciplinar para fornecer um tratamento eficaz a seus pacientes.

Veja abaixo nossas informações para agendamento de consultas:

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Dr Diego de Castro dos Santos
Dr Diego de Castro Neurologista
Dr Diego de Castro dos Santos é Neurologista pela USP e responsável pelo Serviço de Especialidades Neurológicas – Eletroneuromiografia. Atua como neurologista em Vitória Espírito Santo ES e em São Paulo no tratamento de Dor de Cabeça, Depressão, Doença de Parkinson, Miastenia gravis e outras doenças. Também se dedica a reabilitação de pacientes com AVC, distonias e crianças com paralisia cerebral, por meio de aplicação de toxina botulínica (Botox) e neuromodulação.

7 comments on “Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP)”

  1. Doutor, li seu artigo e achei muito esclarecedor, a 6 anos atrás tive linfoma de hodking, porém meses antes de começar o tratamento vivia caindo do nada, ao começar a quimioterapia já fiquei na cadeira de rodas, até os dias de hoje. Meus exames demonstram que perdi a bainha de mielina, os médicos nunca souberam ao certo o que ocasionou isso. Independente de cura ou não minha vida ficou com essa lacuna em aberto que eu gostaria muito de saber.

    1. Ei Carolina! O Linfoma de Hodgkin é associado a polineuropatia desmielinizante inflamatória. Muitas vezes ao tratar o linfoma ocorre importante melhora da neuropatia, em outras vezes é necessário tratamentos específicos. Procure um neurologista de qualidade para avaliar melhor seu caso.

  2. Dr. Diego, em 2013 minha esposa foi diagnosticada com linfoma de Hodgkin e, não sabemos por qual razão, ela perdeu força nas pernas e desde então ela está na cadeira de rodas. Os médicos diagnosticaram como polirradiculoneuropatia inflamatória, mas não souberam dizer o que causou isso, nem foi indicado tratamento.
    Desde que terminou o tratamento, ela vem fazendo fisioterapia e já evoluiu bastante. Estamos pesquisando tratamentos que possam ajudar pelo menos a recuperar parte dos movimentos, e voltar a andar. Li o seu artigo e achei bem esclarecedor, mas gostaria de saber se há pesquisas sendo realizadas nessa área e como poderíamos participar delas.

    1. Olá Augusto! Obrigado pela pergunta! O linfoma pode produzir algumas substâncias que geram inflamação direta na bainha de mielina. Algumas vezes tratar o linfoma interompe a neuropatia, enquanto em outras são necessãrios tratamentos específicos. Procure um neurologista de qualidade para avaliar melhor o caso de sua esposa.
      Abraço
      Diego de Castro

  3. Dr. Diego, minha irmã mora ai em salvador Bahia, ela é enfermeira e teve o covid, entretanto isso já faz 3 meses ela ficou sem andar, durante um tempo foi feito tratamento com imunoglobina, ela teve melhoras mais voltou.
    Neste momento ela já fez de novo outro tratamento só que ela tem alergias cutâneas que impede o tratamento, e esta fazendo fisioterapia , durante 30 dias estava normal, entretanto voltou de novo já. começou andar mal. Os médicos dizem que e polineuropatia cronica já fez 8 semanas. queria saber o que podemos fazer sobre.

    Obrigada

    1. Olá Margarete! Acredito que eu posso contribuir muito com o caso da sua irmã por meio de uma consulta virtual online (por telemedicina).
      Caso tenha interesse, na segunda feira ligue para Karime minha secretária. Tel 27 99707-3433
      Abraço

  4. Dr Diego, meu CID polineuropatia desmielizante Inflamatória Crônica, diagnosticada desde 2005, com controle anual, de exames específicos, eletroneuromiografia que idêntica que está tudo controlado sem progressão. Gostaria de saber, se posso tomar uma dessas vacinas que nos apresentarão, da COVID?? Nunca mais tomei vacina nenhuma...

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