Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) - Causas e Sintomas

Segundo o NINDS, esclerose lateral amiotrófica (ELA) consiste em um grupo de doenças neurológicas raras que envolvem principalmente as células nervosas responsáveis ​​pelo controle do movimento muscular voluntário: os músculos que produzem movimentos como mastigar, caminhar e conversar.

Conforme a ALS Society of Canada, a esclerose lateral amiotrófica também é conhecida como doença de Lou Gehrig (em homenagem ao jogador de beisebol diagnosticado com ela) ou doença do neurônio motor. A doença paralisa gradualmente a pessoa afetada porque o cérebro não é mais capaz de se comunicar com os músculos do corpo.

Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre os tipos de Esclerose Lateral Amiotrófica, suas causas e sintomas.

Compreenda o Significado de Esclerose Lateral Amiotrófica

The ALS Association explica que:

A-myo-trófico vem da língua grega. "A" significa não. "Myo" refere-se a músculo, e "Trófico" significa nutrição - "Sem nutrição muscular". Quando um músculo não tem nutrição, ocorre uma"atrofia" ou desgaste.

"Lateral" identifica as áreas na medula espinhal de uma pessoa onde estão localizadas partes das células nervosas que sinalizam e controlam os músculos. À medida que essa área se degenera, leva a cicatrizes ou endurecimentos ("esclerose") na região.

Como a Esclerose Lateral Amiotrófica se Desenvolve

Segundo informações da ALS Society of Canada, o cérebro está conectado aos músculos através de milhões de células nervosas especializadas, chamadas neurônios motores. Estas células funcionam como uma espécie de fiação interna do nosso corpo e permitem o movimento voluntário.

Os neurônios motores funcionam em pares:

1. Um neurônio motor superior se estende do cérebro ao tronco cerebral na parte de trás do pescoço ou na medula espinhal;
2. Um neurônio motor inferior se estende do tronco cerebral ou medula espinhal ao músculo.

O cérebro envia um sinal ao longo desses neurônios motores, dizendo para um músculo se contrair.

Na ELA, os neurônios motores se decompõem e morrem gradualmente. Isso significa que o cérebro não pode mais se comunicar com os músculos do corpo. Como resultado, os músculos ficam fracos e, com o tempo será impossível movê-los.

A Esclerose Lateral Amiotrófica não é contagiosa. Infelizmente, não há cura e ainda há poucas opções de tratamento. Aproximadamente 80% das pessoas com ELA morrem dentro de dois a cinco anos após o diagnóstico.

Causas e Fatores de Risco

Conforme a ALS Society of Canada, a ELA pode ter múltiplas causas que provavelmente se baseiam em alterações genéticas, possivelmente agravadas por fatores ambientais.

Vários genes foram identificados como desempenhando um papel no desenvolvimento da ELA. Por meio de pesquisas, estamos aprendendo mais sobre a doença e os múltiplos fatores que podem desencadear seu desenvolvimento. Por exemplo, entre os fatores de risco em potencial para ELA, estão:

• Idade - Embora a doença possa ocorrer em qualquer idade, os sintomas geralmente se desenvolvem entre as idades de 55 e 75 anos;
• Sexo - Homens são um pouco mais propensos que mulheres a desenvolver ELA. No entanto, à medida que envelhecemos, a diferença entre homens e mulheres desaparece;
• Raça e etnia - Os mais propensos a desenvolver a doença são caucasianos e não hispânicos.

Segundo o NINDS, alguns estudos sugerem que veteranos militares têm cerca de 1,5 a 2 vezes mais chances de desenvolver ELA. Embora a razão para isso não seja clara, os possíveis fatores de risco para os veteranos incluem a exposição ao chumbo, pesticidas e outras toxinas ambientais.

Tipos

Segundo o NINDS, existem dois tipos diferentes de ELA:

• ELA Esporádica - Ao menos 90% dos casos é considerado ELA esporádica. Isso significa que a doença parece ocorrer aleatoriamente, sem fatores de risco claramente associados e sem histórico familiar da doença.
• ELA Familiar (genética) - Na forma familiar da ELA, o indivíduo herda a doença de seus pais. Geralmente, é necessário apenas um dos pais portar o gene responsável pela doença. Verificou-se que mutações em mais de 12 genes causam ELA familiar.

Sintomas

Segundo a Mayo Clinic, a ELA geralmente começa com espasmos musculares e fraqueza em um membro ou fala arrastada. Os sinais e sintomas variam muito de pessoa para pessoa, dependendo de quais neurônios são afetados.

De acordo com estuo publicado na Revista Neurology, em grande parte dos pacientes, os sintomas começam com o envolvimento dos membros. As queixas iniciais em pacientes são geralmente as seguintes:

• Quando os membros inferiores estão envolvidos:
  • Tropeços ou embaraço ao correr
  • Queda quando em pé

• Quando os membros superiores estão envolvidos:
  • Destreza reduzida dos dedos, cãibras, rigidez e fraqueza ou desgaste dos músculos das mãos
  • Queda do pulso, interferindo no desempenho do trabalho

• Quando os neurônios da região bulbar estão envolvidos:
  • Fala arrastada, rouquidão ou diminuição do volume da fala
  • Aspiração ou asfixia durante uma refeição

• Dificuldades cognitivas e emocionais:
  • Rir ou chorar involuntariamente
  • Depressão
  • Função executiva comprometida
  • Comportamento social desadaptativo

• As características da doença mais avançada são as seguintes:
  • Atrofia muscular se torna mais aparente
  • A espasticidade pode comprometer a marcha e a destreza manual
  • Cãibras musculares mais frequentes
  • Mais raramente, contraturas dolorosas nas articulações, como resultado de imobilidade

• A progressão da doença bulbar leva a:
  • Alterações na voz: hipernasalidade e desenvolvimento de uma qualidade vocal tensa e estrangulada; eventualmente, a fala pode ser perdida
  • Dificuldades de deglutição, geralmente começando com líquidos
  • Salivação excessiva

Embora a Esclerose Lateral Amiotrófica não possa ser curada, um adequado acompanhamento médico pode ajudar você e sua família a gerenciar sua condição. Em nosso próximo artigo, vamos abordar os procedimentos para Diagnóstico e Tratamento.

Dr Diego de Castro Neurologista

Dr Diego de Castro é Neurologista pela USP, especialista em doenças neurogenéticas e neuromusculares. Atualmente é colaborador do ambulatório de Neurogenética dessa instituição, onde cuida de doenças raras.

É comum que filhos de pacientes procurem na internet sobre a doença, principalmente sobre o risco de desenvolverem a condição. Há muitos genes fatores envolvidos, inclusive emocionais, que precisamos considerar. Busque adequado aconselhamento com um profissional responsável e que tenha experiência no assunto.

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