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Coreia de Huntington | Dr Diego de Castro Neurologista

Dr Diego de Castro
11/08/2021
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Segundo a Cleveland Clinic, coreia é um distúrbio do movimento que ocorre em muitas doenças e condições diferentes. Como este é um sintoma comum da doença de Huntington, muitas vezes encontramos o termo "Coreia de Huntington" para descrever a doença.

Abordamos a doença de Huntington em outros conteúdos aqui no blog:

Neste artigo, Dr Diego de Castro, Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica especificamente sobre o distúrbio do movimento Coreia, quais condições podem causá-lo, suas manifestações, diagnóstico e tratamento.

O que é Coreia?

Coreia é uma palavra de origem grega, que significa "dança". Caracterizada por um movimento involuntário anormal, esta condição integra o grupo de distúrbios neurológicos chamados discinesias (causadas pela superatividade do neurotransmissor dopamina nas áreas do cérebro que controlam o movimento).

Há muitos termos utilizados para definir os movimentos anormais. Por exemplo:

  • Discinesia
  • Distonia
  • Coreia
  • Atetose
  • Balismo.

Para estabelecer critérios mais objetivos, o Comitê Ad Hoc de Doenças Extrapiramidais da Federação Mundial de Neurologia define a coreia como:

"Um estado de movimentos espontâneos excessivos, de periodicidade irregular, não repetitivo, aleatoriamente distribuído e de caráter abrupto. A gravidade de sua manifestação pode variar desde agitação, com surtos de exacerbação dos gestos e expressões a movimentos das mãos, marcha instável que se assemelha a uma dança, podendo evoluir para um fluxo contínuo de movimentos violentos e incapacitantes".

Coreia é uma característica primária da doença de Huntington, um distúrbio progressivo do movimento hereditário que aparece em adultos, mas também pode ocorrer em uma variedade de outras condições. Por exemplo, a coreia de Sydenham ocorre em uma pequena porcentagem de crianças e adolescentes como uma complicação da febre reumática.

Como a Coreia se Manifesta?

Segundo o NINDS, os sinais mais comuns de coreia são os movimentos musculares involuntários, geralmente nas mãos, pés e rosto. As contrações musculares são breves, abruptas, irregulares e imprevisíveis. Em casos mais leves, pode parecer que os movimentos são realizados de forma proposital ou apenas que o paciente está inquieto e desajeitado.

Pacientes com coreia exibem impersistência motora (ou seja, não conseguem manter uma postura sustentada). Ao tentar segurar um objeto, eles alternadamente apertam e liberam os dedos. Muitas vezes, os pacientes soltam objetos involuntariamente.

No geral, a coreia pode afetar várias partes do corpo, e interferir com a fala, deglutição, postura e marcha. Porém, desaparece no sono. O tônus muscular é normal na maioria dos pacientes, mas, em alguns casos, a hipotonia está presente.

Dependendo da causa, outros sintomas motores incluem:

  • Disartia
  • Disfagia
  • Instabilidade postural
  • Ataxia
  • Distonia
  • Mioclonia.

Coreia, Balismo e Atetose

O balismo e a atetose são os principais distúrbios do movimento que devem ser lembrados no diagnóstico diferencial:

  • O termo atetose vem da palavra grega athetos. É uma forma lenta de coreia. Por causa da lentidão, os movimentos têm uma aparência de contorcer-se.
  • Balismo é considerado uma forma muito severa de coreia em que os movimentos têm uma qualidade violenta, como se estivesse arremessando algo. Este distúrbio de movimento, na maioria das vezes, envolve apenas um lado do corpo (ou seja, hemibalismo). Ocasionalmente, ocorrem movimentos bilaterais.
Coreia

Condições Associadas à Coreia

Segundo a International Parkinson and Movement Disorder Society, a coreia é um sintoma neurológico que se origina em uma área do cérebro chamada gânglio basal, uma região no cérebro que controla o movimento.

Dezenas de condições genéticas, doenças autoimunes, distúrbios metabólicos, infecções e medicamentos podem afetar os gânglios basais e levar ao surgimento da coreia. As causas mais comuns são:

  • Doença de Huntington: As pessoas herdam essa desordem genética de seus pais. Além da coreia, a doença causa mudanças de personalidade e problemas com a fala, coordenação e memória.
  • Febre reumática: Cerca de um a oito meses depois de ter febre reumática, as crianças podem desenvolver a coreia Sydenham (também chamada de dança de St. Vitus). Febre reumática é uma complicação de infecção na garganta por estreptococos que não foi tratada corretamente. Na maioria das vezes, crianças com a coreia de Sydenham melhoram sem tratamento em menos de dois anos.
  • Outras doenças infecciosas (Raramente): Doença de Lyme, toxoplasmose, HIV/AIDS, endocardite, sífilis, encefalite e meningite estão entre as doenças infecciosas que podem causar coreia.
  • Doenças autoimunes: Pessoas que têm lúpus eritematoso sistêmico podem desenvolver coreia. Esclerose múltipla, sarcoidose, síndrome de Sjogren e doença de Behcet também estão entre as doenças autoimunes que podem causar coreia.
  • AVC: Algumas pessoas desenvolvem coreia se tiverem um AVC ou um tumor que ocorra dentro ou perto dos gânglios basais.
  • Gravidez: Embora raro, um tipo de coreia chamada corea gravidarum pode ocorrer durante a gravidez. (Se a gravidez for a causa, ela pode aparecer durante os três primeiros meses de gravidez e parar logo após o nascimento do bebê.)
  • Distúrbios endócrinos e metabólicos: Hipoglicemia, hiperglicemia, hipertireoidismo, hipoparatireoidismo, hiperparatireoidismo, hiponatremia, hipernatremia, hipocalcemia, hipomagnesemia, policitemia vera e insuficiência hepática são algumas das condições que podem causar coreia.
  • Medicamentos: Levodopa, neurolépticos, anfetaminas, anti-histamínicos, antidepressivos tricíclicos, anticonvulsivos e contraceptivos orais estão entre os muitos medicamentos conhecidos por causar coreia. Drogas antipsicóticas também podem causar coreia como parte de uma condição chamada discinesia tardia.
  • Toxinas: Envenenamento por monóxido de carbono e mercúrio e intoxicação alcoólica podem causar coreia.
  • Idade mais avançada: Às vezes, a coreia se desenvolve em pessoas mais velhas sem uma causa conhecida. Isso é chamado de coreia senil e tende a afetar os músculos dentro e ao redor da boca.

Diagnóstico

Conforme informações da University of Florida Health Science Center, devido às diversas condições e distúrbios que podem causar coreia, é importante um diagnóstico abrangente que identifique a causa para os movimentos involuntários. Determinar a causa da coreia às vezes pode ser desafiador até mesmo para especialistas em distúrbios de movimento, e em alguns pacientes, a causa não pode ser identificada.

Seu médico fará uma série de perguntas sobre o histórico familiar, os medicamentos que você toma, e quaisquer sintomas além de movimentos incontroláveis. Seu médico também perguntará com que frequência e quanto tempo seus movimentos musculares descontrolados estão acontecendo e se eles pioram em momentos de estresse.

Além do exame físico, exames laboratoriais e de imagem podem ser solicitados:

  • Exames de sangue para verificar infecções, lúpus, níveis dos hormônios da tireoide ou outras anormalidades endócrinas ou metabólicas.
  • Estudos de imagem como ressonância magnética (RM) ou tomografia computadorizada (TC) para procurar alterações no cérebro.
  • Testes genéticos para ver se você tem o gene para a doença de Huntington.

Tratamento

Segundo o NINDS, não há um curso padrão de tratamento para a coreia. O tratamento depende da doença que está causando o distúrbio do movimento.

  • Se a doença de Huntington é a causa, embora ainda não seja possível curar a doença, alguns medicamentos (deutetrabenazina e tetrabenazina) podem controlar os movimentos.
  • Se a coreia faz parte de uma síndrome de discinesia tardia, os medicamentos valbenazina e deutetrabenazina são geralmente considerados.
  • Amantadina às vezes é experimentada se a levodopa (medicação de Parkinson) é a causa. Antipsicóticos às vezes são considerados se condições psiquiátrica estão presentes, como agitação, irritabilidade, ansiedade, depressão, ideação suicida e apatia.
  • Crianças que têm a coreia de Sydenham geralmente melhoram em menos de dois anos sem qualquer tratamento. Se a coreia for grave, os corticosteroides podem ajudar a controlar os movimentos. Antibióticos são importantes para conter a infecção.
  • Se a coreia é causada por uma medicação, parar ou modificar o tratamento pode ajudar a diminuir os movimentos musculares anormais.
  • Se a coreia é causada por distúrbios endócrinos ou metabólicos (como hipertireoidismo, hipoglicemia, hipoparatireoidismo, hipocalcemia, hipomagnesemia), tratar essas condições geralmente diminui os movimentos musculares anormais.
  • O uso de Estimulação Cerebral Profunda é considerado um tratamento experimental para este transtorno. Neste momento, este procedimento tem sido experimentado em pacientes com coreia grave, se todos os outros tratamentos foram tentados e falharam.

Embora a coreia de Huntington não possa ser curada, um adequado acompanhamento médico pode ajudar você e sua família a gerenciar sua condição.

Dr Diego de Castro Neurologista

Dr Diego de Castro é Neurologista pela USP, especialista em doenças neurogenéticas e distúrbios do movimento pela USP. Atualmente é colaborador do ambulatório de Neurogenética dessa instituição, onde cuida de doenças raras. Na Universidade de São Paulo, Dr Diego de Castro adquiriu a experiência necessária para diagnóstico e tratamento da Doença de Huntington.

É comum que filhos de pacientes procurem na internet sobre a doença, principalmente sobre o risco de desenvolverem a condição. Há muitos genes protetores envolvidos e outros fatores emocionais a se considerar. Busque adequado aconselhamento com um profissional responsável e que tenha experiência no assunto.

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Dr Diego de Castro dos Santos
Neurologia - Dr Diego de Castro
Dr Diego de Castro dos Santos é Neurologista pela USP e responsável pelo Serviço de Especialidades Neurológicas – Eletroneuromiografia. Atua como neurologista em Vitória Espírito Santo ES e em São Paulo no tratamento de Dor de Cabeça, Depressão, Doença de Parkinson, Miastenia gravis e outras doenças. Também se dedica a reabilitação de pacientes com AVC, distonias e crianças com paralisia cerebral, por meio de aplicação de toxina botulínica (Botox) e neuromodulação.
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