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Síndrome de Meige

Dr Diego de Castro24/02/2021
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Segundo a Cleveland Clinic, síndrome de Meige é uma rara desordem de movimento neurológico caracterizada por contrações involuntárias dos músculos da mandíbula e da língua (distonia oromandibular), espasmos musculares involuntários e contrações dos músculos ao redor dos olhos (blefarospasmo).

A síndrome de Meige é um tipo de distonia. A distonia consiste em um grupo de distúrbios de movimento que variam em seus sintomas, causas, progressão e tratamentos.

Esse grupo de condições neurológicas é geralmente caracterizado por contrações musculares involuntárias que forçam o corpo a movimentos e posturas anormais, às vezes dolorosos.

A síndrome de Meige afeta mais as mulheres do que os homens. O transtorno foi descrito pela primeira vez em detalhes na literatura médica em 1910 pelo neurologista francês Henry Meige.

Neste artigo, Dr Diego de Castro, Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre a Síndrome de Meige, suas causas, sintomas e formas de tratamento.

Causas da Síndrome de Meige

A causa da síndrome de Meige é desconhecida. Pesquisadores especulam que possa ser multifatorial (por exemplo, causada pela interação de certos fatores genéticos e ambientais). Um artigo publicado na StatPearls Publishing aponta a relevância do componente genético na geração da doença.

O mau funcionamento de uma região do cérebro conhecida como gânglios da base também desempenha um papel relevante no desenvolvimento da síndrome de Meige. Os gânglios da base são um conjunto de células nervosas localizadas na base do cérebro. Estão envolvidos na regulação das funções motoras e de aprendizagem. Na Síndrome de Meige, os gânglios da base apresentam uma desregulação atividade dopaminérgica.

Além disso, outras condições podem causar distúrbios da atividade dopaminérgica e, portanto, Síndrome de Meige. Entre elas estão:

  • Traumatismo craniano
  • AVC
  • Desmielinização da região do tronco cerebral
  • Hidrocefalia de pressão normal
  • Hipóxia cerebral
  • Encefalite.

Frequentemente, a síndrome de Meige também pode ser acompanhada por outros distúrbios de movimento, como:

  • Doença de Parkinson
  • Doença de Wilson
  • Atrofia olivopontocerebelar
  • Demência com corpos de Lewy.

Sinais e Sintomas

Segundo a Dystonia UK, síndrome de Meige é caracterizada pela combinação de blefarospasmo e distonia oromandibular. A gravidade dessas condições varia de caso para caso.

Sinais e Sintomas da Síndrome de Meige

Blefarospasmo

O blefarospasmo é caracterizado por piscar frequentemente e irritação ocular que muitas vezes ocorre como resultado de estímulos específicos, incluindo:

  • Luzes brilhantes
  • Fadiga
  • Tensão emocional
  • Fatores ambientais, como a poluição do vento ou do ar.

A frequência de espasmos musculares e contrações pode aumentar, causando o estreitamento da abertura entre as pálpebras ou o fechamento involuntário delas. Pode se tornar progressivamente mais difícil para os indivíduos afetados manterem os olhos abertos.

O blefarospasmo pode afetar originalmente um olho (unilateral), mas geralmente se torna (bilateral). Alguns indivíduos com síndrome de Meige podem experimentar olhos anormalmente secos.

Distonia Oromandibular

A distonia oromandibular é caracterizada por contrações involuntárias da mandíbula e da língua, muitas vezes dificultando a abertura ou fechamento da boca.

Alguns indivíduos também podem experimentar:

  • Uma condição chamada bruxismo ou ranger dos dentes
  • Deslocamento da mandíbula
  • Empurrões involuntários do queixo
  • Dor na mandíbula
  • Pálpebra e tônus muscular facial podem diminuir gradualmente.

Algumas pessoas com síndrome de Meige também podem experimentar espasmos da língua e garganta, resultando em saliência repetida da língua da boca e dificuldade de engolir. Espasmos musculares do trato respiratório podem levar a dificuldades respiratórias (dispneia). Em alguns casos, músculos no pescoço, braços, pernas ou outros grupos musculares podem ser afetados.

Os sintomas geralmente começam na meia-idade entre 40 e 70 anos, embora os casos tenham sido relatados em indivíduos muito mais jovens.

Diagnóstico

Não existem testes para diagnosticar a síndrome de Meige. O diagnóstico é feito com base em:

  • Uma avaliação clínica minuciosa
  • Histórico detalhado do paciente
  • Identificação de sintomas característicos.

Diagnóstico Diferencial

Conforme a National Organization for Rare Disorders, os sintomas dos seguintes distúrbios podem ser semelhantes aos da síndrome de Meige. Comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial.

Disfunção da Articulação Temporomandibular

A disfunção da articulação temporomandibular (ATM) é um termo geral para um grupo de condições que afetam a articulação temporomandibular. As ATMs são pequenas articulações que conectam a mandíbula inferior ao osso temporal do crânio.

A disfunção desta articulação é caracterizada pela dor, que piora durante ou depois de comer ou bocejar. Pode causar movimento limitado da mandíbula, cliques e estalos durante a mastigação. Em casos graves, a dor pode irradiar para o pescoço, ombros e costas.

Blefarospasmo Essencial Benigno

Blefarospasmo essencial benigno (BEB) é uma doença neurológica rara na qual indivíduos afetados experimentam espasmos musculares involuntários e contrações dos músculos ao redor do olho. Esses espasmos são intermitentes.

Os sintomas podem começar como contração ocular, piscar e/ou irritação. Eventualmente, o BEB causa o fechamento involuntário dos olhos.

Discinesia Tardia

A discinesia tardia (DT) é um distúrbio do movimento neurológico involuntário causado pelo uso de substâncias neurolépticas que são prescritas para tratar certas condições psiquiátricas ou gastrointestinais.

O uso a longo prazo destes medicamentos pode produzir anormalidades bioquímicas na área do cérebro conhecida como estriado. As razões pelas quais algumas pessoas podem desenvolver dicinesia tardia, e algumas pessoas não, é desconhecida.

Espasmo Hemifacial

O espasmo hemifacial, caracterizado por contrações de um lado da face, tecnicamente não é uma forma de distonia. O sintoma inicial pode ser a contração das pálpebras que resulta em fechamento forçado da pálpebra.

Esta condição pode ser causada por inflamação ou irritação em um nervo facial. Para saber mais sobre esta condição, acesse nosso artigo completo "Espasmo Hemifacial - Saiba Mais sobre os Espasmos Musculares no Rosto"

Tratamento

A Cleveland Clinic recomenda que o tratamento da síndrome de Meige seja direcionado para os sintomas específicos que são aparentes em cada indivíduo, integrando terapia medicamentosa e injeções de toxina botulínica, realizadas separadamente ou em combinação.

Aproximadamente um terço dos indivíduos afetados são tratados com medicamentos orais. Infelizmente, os resultados desses tratamentos medicamentosos são moderados ou insatisfatórios e muitas vezes temporários. Os medicamentos que têm sido usados para tratar a síndrome de Meige incluem clonazepam, diazepam e baclofen.

Toxina Botulínica

A toxina botulínica foi aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) como um tratamento para blefarospasmo e tornou-se a principal forma de tratamento. A técnica de injetar pequenas quantidades de toxina botulínica no músculo orbicular paralisa seus movimentos por vários meses. Após este período, o procedimento deve ser repetido.

Os resultados de um estudo publicado na Annals of Medical and Health Sciences Research mostraram que injeções de toxina botulínica são úteis no tratamento de vários distúrbios neurológicos que respondem mal aos medicamentos orais. Injeções de toxina botulínica ajudam a melhorar mastigação e deglutição após o tratamento.

Outras Terapias

Em alguns casos, os indivíduos podem sentir alívio dos sintomas ao se envolver em movimentos específicos chamados de "truques sensoriais". Tais movimentos incluem:

  • Morder um palito
  • Mascar chicletes
  • Falar
  • Tocar levemente os lábios ou queixo.

O tratamento com fonoaudiologia, especificamente a terapia de fala e deglutição, pode diminuir espasmos, melhorar a amplitude de movimento e fortalecer músculos não afetados.

De acordo com a literatura médica, alguns indivíduos com blefarospasmo e/ou distonia oromandibular melhoraram sem tratamento (remissão espontânea).

Estimulação Cerebral Profunda (DBS)

Segundo a International Neuromodulation Society, este procedimento produz uma melhora sustentada e duradoura dos sintomas da distonia em alguns pacientes com síndrome de Meige. A cirurgia de DBS envolve inserir um fino eletrodo em uma área específica do cérebro e conectá-lo a um gerador de pulso computadorizado implantado.

As configurações são programadas por um médico durante as consultas e podem ser ajustadas para controlar os sintomas de forma ideal. Esta terapia funciona interrompendo padrões anormais de atividade cerebral.

Dr Diego de Castro Neurologista

Dr Diego de Castro é Neurologista pela USP especialista em distonia e distúrbios do movimento. Atua na reabilitação da síndrome de Meige e outros quadros distônicos com aplicação de botox guiado por eletroneuromiografia e estimulação cerebral profunda.

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Dr Diego de Castro Neurologista
Dr Diego de Castro dos Santos é Neurologista pela USP e responsável pelo Serviço de Especialidades Neurológicas – Eletroneuromiografia. Atua como neurologista em Vitória Espírito Santo ES e em São Paulo no tratamento de Dor de Cabeça, Depressão, Doença de Parkinson, Miastenia gravis e outras doenças. Também se dedica a reabilitação de pacientes com AVC, distonias e crianças com paralisia cerebral, por meio de aplicação de toxina botulínica (Botox) e neuromodulação.
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